Выпуск: №01 2014

Саркоидоз в практике врача-дерматовенеролога

1. ФГБУН Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва, 2. Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии ГКБ №14 им. В.Г.Короленко Департамента здравоохранения г. Москвы
Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в пораженных органах эпителиоидно-клеточных бугров без казеозного некроза и активацией Т-лимфоцитов в месте гранулематозного воспаления с высвобождением разных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли. Наиболее часто при саркоидозе поражены медиастинальные лимфатические узлы (80–100%), легкие (80%), печень (10–60%), селезенка (20%), кожа (20–35%), глаза (10%). По данным мировой статистики, чаще болеют люди негроидной расы. Наибольшая выявляемость у лиц подросткового и молодого возраста. К факторам, способствующим образованию гранулемы при саркоидозе, относят циркулирующие иммунные комплексы, гормональный статус, HLA-B8, A1, CW7, DR3 CD4/CD8 [1].
Провоцирующий фактор при формировании гранулемы индуцирует депонирование постоянного или плохо растворимого антигенного материала в ткани, где последний фагоцитируют или эндоцитируют антигенпрезентирующие клетки – дендритические клетки и макрофаги. Обработанный антигенный материал экспрессируется на поверхности клетки, что активизирует CD4+. Гранулема продолжает формироваться при выработке и секреции некоторых ключевых цитокинов и хемокинов. На этом фоне идет повышение интерлейкина (ИЛ)-2 Th1-иммунорегуляторного монокина ИЛ-12.
В последней классификации МКБ-10 саркоидоз исключен из инфекционной патологии и отнесен к группе «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Классификация кожных форм саркоидоза основана на глубине залегания гранулем: саркоид Бека (рассеянная мелкоузелковая, крупноузелковая, диффузно-инфильтративная), ознобленная волчанка Бенье–Теннесона и ангиолюпоид Брока–Потрие, подкожные саркоиды Дарье–Русси.Рисунок 1
Заболеваемость саркоидозом во всем мире имеет отчетливую тенденцию к росту. В последние годы в дерматологической практике все чаще стали встречаться пациенты с кожными проявлениями саркоидоза. Как правило, диагноз устанавливается после тщательного обследования у фтизиатра и взятия биопсии для гистологического исследования. Эти больные довольно длительно получают лечение по поводу других заболеваний. Саркоидоз необходимо дифференцировать с розовыми угрями, туберкулоидной формой лейшманиоза, красной волчанкой, бугорковым сифилидом, туберкулезной волчанкой, красным плоским лишаем, кольцевидной гранулемой, туберкулоидным типом лепры, лимфоцитомой, доброкачественной лимфоплазией кожи, псориазом, липоидным некробиозом.
Очень часто заболевание начинается с проявлений, характерных для узловатой эритемы [2, 3]. Узловатая эритема типична только для острого варианта саркоидоза (синдром Лефгрена) и является маркером дебюта заболевания, отражает обострение саркоидоза, когда ее появление совпадает с увеличением активности поражения легких и других органов, иногда предшествует ему [1, 4].
В качестве примера приводим историю болезни пациентки Л. 54 лет, считающей себя больной с 2009 г., когда впервые появились высыпания на коже. Лечилась амбулаторно без эффекта. Настоящее обострение последние 2 мес, в связи с чем поступила на лечение в ГКБ №14 им. В.Г.Короленко с направительным диагнозом «распространенный псориаз».
Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь 2-й степени, риск 3,  хроническая сердечная недостаточность II стадии, ишемическая болезнь сердца. Рисунок 2Атеросклеротический кардиосклероз. Саркоидоз с поражением внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), внутрибрюшных лимфоузлов (стадия обострения). Язвенная болезнь желудка – ремиссия. Сахарный диабет типа 2. Ожирение 2б. Аутоиммунный тиреоидит. Ангиопатия сетчатки.При осмотре на коже нижних конечностей, спины, волосистой части головы очаги застойно-коричневого цвета, инфильтрированны, с незначительным шелушением на поверхности (рис. 1, 2).
Несмотря на то, что пациентка состояла на учете у фтизиатра с диагнозом «саркоидоз с поражением ВГЛУ, внутрибрюшных лимфоузлов» с 2006 г., при первичном обращении к дерматологу не была взята биопсия кожи для гистологического исследования, в результате чего был выставлен неправильный диагноз «распространенный псориаз» и пациентка получала неадекватное лечение на протяжении ряда лет.
Нами было проведено патогистологическое исследование: кожа покрыта многослойным плоским ороговевающим эпителием с признаками акантоза. В дерме определяются крупные островки эпителиоидно-клеточных гранулем с небольшой примесью лимфоцитов по периферии. Подкожный саркоидоз типа Дарье–Русси.
Была также проведена компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости, после которой был выставлен диагноз «саркоидоз I стадии с поражением медиастинальных лимфоузлов».
Данным примером мы хотели обратить внимание врачей на необходимость всегда тщательно собирать анамнез.
Список используемой литературы
Раскрыть полный список