Выпуск: №01 2014

Специфические клинические симптомы и феномены в дерматологии

УО Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет, Республика Беларусь
Кожные заболевания отличаются разнообразием многочисленных, видимых невооруженным глазом проявлений. В дерматологии, как ни в какой другой отрасли медицины, исключительное значение в обосновании диагноза имеют специфические клинические признаки (феномены, симптомы), знание которых является ключом к распознаванию их в будущем и приобретению того необходимого опыта, который становится ключом к профессиональному успеху. Терапия любого кожного заболевания требует систематического подхода, и, хотя с опытом многое упрощается, даже самый опытный дерматолог иногда сталкивается с необычно сложным случаем, когда необходимо вновь обратиться к базовым основам дисциплины, а именно: специфическим дерматологическим признакам и симптомам. Одно из первых мест среди них занимают такие феномены, как дермографизм, изоморфная реакция Кебнера, феномен Ауспитца, признак Дарье, симптом Никольского, линии Блашко и патергия.

Дермографизм

Дермографизм (дерматографизм или дермографическая крапивница) является загадкой как для дерматологов, так и для иммунологов. Несмотря на простоту обнаружения, клиническое значение или важность этого признака еще предстоит выяснить. Если по здоровой коже провести тупым предметом, она становится припухшей и воспаленной и приобретает форму линии прикосновения. Реакция состоит из локальной эритемы, за которой следуют отек и воспалительная гиперемия окружающей ткани. Избыточность этой реакции носит название дермографизма. Дермографизм может проявляться у людей любого возраста, но чаще встречается у молодых взрослых. Пик распространенности приходится на вторую и третью декаду жизни.
Симптомы зуда, сыпи и образование волдырей развиваются при расчесах, поглаживании, ношении тесной или шершавой одежды. Возникновение очагов может быть спровоцировано трением, незначительным давлением или любой формой физического раздражения. Волосистая часть головы, гениталии, кожно-слизистые соединения и слизистые оболочки поражаются реже.

Как выявить дермографизм

Диагноз обычно устанавливается при наблюдении за клинической реакцией после применения умеренного давления при поглаживании или после легкого расчесывания кожи. Место проявления дермографизма имеет значение, так как участки, защищенные от постоянного давления и воздействий окружающей среды, являются более реактивными. По этой причине дермографизм в большей степени выражен на туловище, а не на конечностях.
Поскольку давление при поглаживании может быть разнообразным как у разных лиц, так и у одного и того же лица, то для получения однородного давления на кожу применяют калиброванный инструмент, который называется «дермографометр». Он имеет подпружиненное стило, которое оказывает градуированное и воспроизводимое давление (3600 г/см2) на кожу, а затем регистрирует реакцию кожи. Хотя этот прибор можно успешно использовать у детей, в настоящее время его применение ограничено исследовательскими целями.

Патофизиология дермографизма

Сильное поглаживание кожи вначале вызывает появление красной линии (расширение капилляров), затем следует вызываемая аксоновым рефлексом воспалительная гиперемия, образуется линейный волдырь (транссудация жидкости/отек). Это явление получило название тройной реакции Льюиса. Избыточная форма такой реакции известна как дермографизм. К сожалению, так называемая избыточность – очень субъективное явление, и ее недостаточно для точной и достоверной дифференциации между дермографизмом и тройной реакцией Льюиса. В данном случае может в некоторой степени помочь время, которое проходит от поглаживания до возникновения реакции. Дермографизм обычно развивается в течение 5 мин в процессе поглаживания кожи и сохраняется 15–30 мин в отличие от обычной тройной реакции, которая затухает менее чем через 5–10 мин.
Точный механизм дермографизма остается неясным, но многие авторы считают, что он вызван механико-иммунологической стимуляцией тучных клеток, которые выделяют гистамин. Считается, что при механической травме высвобождается антиген, который взаимодействует c иммуноглобулином (Ig)
E-чувствительными тучными клетками, а они далее выделяют в ткани такие воспалительные медиаторы, как гистамин. В результате мелкие кровеносные сосуды «протекают», и жидкость скапливается в коже. В процесс, вероятно, вовлекаются другие медиаторы, такие как лейкотриен, гепарин, брадикинин, калликреин и пептиды, например вещество Р. Этот механизм стимулирует реакцию гиперчувствительности типа 1 с той разницей, что она вызвана механической травмой, а не внешними иммунологическими факторами. В пользу этой гипотезы свидетельствуют успешный пассивный перенос дермографизма здоровым лицам через сыворотку или IgE, а также ассоциация дермографизма с уртикарными синдромами.

Гистопатология дермографизма

Гистопатология характеризуется картиной отека дермы с несколькими периваскулярными мононуклеарными клетками, сходной с острой крапивницей. Смешанный интерстициальный инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, который наблюдается при поздних очагах крапивницы, при дермографизме отсутствует.
Типы дермографизма
Феномен дермографизма имеет следующие морфологические характеристики, объединяющим признаком которых является внешний вид очагов после поглаживания кожи.
  • Немедленный симптоматический дермографизм (фактициальная крапивница) – это, вероятно, наиболее распространенная форма дермографизма в дерматологической практике. Наряду с избыточной тройной реакцией пациенты испытывают сильный зуд. Это состояние более характерно для лиц молодого возраста. Будучи обычно идиопатическим, дермографизм может развиваться после лекарственной реакции (реакции на пенициллин) или паразитарных инфекций, включая чесотку. При симптоматическом дермографизме были описаны также несколько ассоциаций с антигенами лейкоцитов человека (HLA), такими как HLA A2, B16, A1 и B5.
  • Замедленный дермографизм развивается через 3–6 ч после стимуляции с предшествующей немедленной реакцией или без нее и длится 24–48 ч. Высыпание состоит из красных узелков. Это состояние может ассоциироваться с крапивницей давления.
  • Красный дермографизм – это редкая форма, при которой необходимо многократное трение, чтобы вызвать мелкие точечные волдыри. Эта форма, вероятно, наблюдается при себорейном дерматите.
  • Фолликулярный дермографизм: транзиторные, дискретные, фолликулярные, уртикарные папулы развиваются на ярком эритематозном фоне.
  • Холинергический дермографизм наблюдается у некоторых пациентов с холинергической крапивницей, у которых дермографическая реакция состоит из групп уртикарных папул, характерных для холинергических волдырей. В тяжелых случаях наблюдается пурпура. Она может ассоциироваться с холинергической крапивницей.
  • Холодовой дермографизм – это дермографизм, который выявляется на уже охлажденной (ознобленной) коже.

Дифференциальный диагноз

Симптоматический дермографизм следует отличать от признака Дарье при пигментной крапивнице и системном мастоцитозе, при которых фактическое количество тучных клеток кожи увеличено вследствие их гиперплазии. Однако симптоматический дермографизм наблюдается и при мастоцитозе после поглаживания непораженной кожи. Является ли этот феномен положительным признаком Дарье на неочаговой коже или же дермографизмом, еще не ясно. Симптоматический дермографизм возникает на месте поглаживания или давления, в то время как уртикарные волдыри развиваются de nuovo. И в том и другом случае отмечается зуд. Волдыри при крапивнице обычно имеют четкие границы и представляют круглые или кольцевидные бляшки, в то время как дермографизм у конкретного пациента принимает форму движения поглаживания или давления. Дермографизм исчезает в течение 30 мин (за исключением замедленной крапивницы давления), в то время как волдыри при крапивнице существуют дольше и исчезают в течение 24 ч.

Значение

Дермографизм наблюдается у 4–5% здорового населения. Распространенность при хронической идиопатической крапивнице составляет 22%, но некоторые авторы полагают, что дермографизм не усилен при хронической идиопатической крапивнице. В клинической практике важно различать эпизоды дермографизма от хронической крапивницы, поиски экзогенных и эндогенных антигенов путем внутрикожных тестов или аутологичного сывороточного теста, вероятно, не обоснованы.
Дермографизм также называют механической крапивницей, это тип физикальной крапивницы. Однако о нем сообщалось в связи с хронической идиопатической крапивницей (22%), холинергической крапивницей, синдромом гиперэозинофилии, медикаментозной крапивницей, реактивным полиартритом с Helicobacter pylori и эндокринопатиями, такими как гипертиреоидизм, гипотиреоидизм, сахарный диабет.
Кожные проявления дермографизма могут иногда ассоциироваться с симптомами на слизистой оболочке. Сообщалось о случаях гиперреактивности бронхов и поражения слизистой оболочки. Дискомфорт во рту приводил к трудностям при поддержании гигиены полости рта у пациента.
Ложный дермографизм
Кроме классического дермографизма и его типов, под термином «дермографизм» были описаны некоторые другие типы кожных реакций в связи с поглаживанием кожи или без такового. К ним относятся следующие реакции:Рисунок 1
  • Белый дермографизм (рис. 1).При поглаживании кожи тупым предметом вместо эритемы появляется белая линия, окруженная зоной обесцвечивания вследствие сужения капилляров. Это явление может отмечаться в норме, но более выражено у пациентов с атопическим дерматитом.
  • Черный или зеленый дермографизм наблюдается в форме окрашивания кожи под кольцами, металлическими обручами на запястье, браслетами и пряжками, которое вызвано абразивным действием косметики или других паст, содержащих цинк или окись титана, на золотые украшения.
  • Желтый дермографизм не связан с процессом дермографизма. Желтоватая окраска кожи вызвана отложениями желчного пигмента в коже у пациента с обструктивной желтухой.

Изоморфная реакция Кебнера

Феномен Кебнера (изоморфная реакция Кебнера) является, вероятно, одним из наиболее известных в дерматологии и назван по имени впервые описавшего его врача. Этот феномен наблюдается при ряде кожных заболеваний.
Феномен Кебнера – это развитие изоморфных патологических очагов при травматизации непораженной кожи пациентов с кожным заболеванием (рис. 2).Рисунок 2
При этом у людей с определенным кожным заболеванием, в частности псориазом, после травмы развиваются новые очаги на травмированной, но ранее не пораженной коже, и эти новые очаги клинически и гистопатологически идентичны очагам на больной коже.

История вопроса

Генрих Кебнер (1838–1904 гг.), один из выдающихся дерматологов XIX в., известен не только как человек, впервые описавший феномен при псориазе, но и как основатель университетской дерматологической клиники и пионер дерматологии в Бреслау (в настоящее время польский город Вроцлав). Его первоначальные наблюдения и исследования основывались на обследовании пациентов, у которых псориаз развивался в местах расчесов, лошадиных укусов и татуировок. В 1872 г. на заседании Силезского общества национальной культуры он представил феномен, который сейчас носит его имя, а 4 года спустя опубликовал работу, описывающую первоначальный случай у наблюдаемого пациента. Механизм воспроизводства такой реакции в эксперименте получил название «эксперимент Кебнера».

Типы феномена Кебнера

Все данные о феномене Кебнера подразделяются на 4 группы:
1. Истинный изоморфный феномен. Имеются три заболевания, при которых проявляется истинная реакция Кебнера: псориаз, красный плоский лишай и витилиго.
2. Псевдоморфный феномен. Феномен Кебнера при инфекционных заболеваниях, таких как бородавки, контагиозный моллюск, болезнь Бехчета и гангренозная пиодермия.
3. Непостоянный изоморфный феномен. В данном случае заболевания иногда локализуются на местах травмы, например рак желудка, яичек или грудной железы, болезнь Дарье, многоформная экссудативная эритема, болезнь Хейли–Хейли, саркома Капоши, болезнь Кирле, склеротический и атрофический лишай, пеллагра, перфорирующий фолликулит, реактивный перфорирующий коллагеноз.
4. Изоморфный феномен под вопросом. Имеется много заболеваний, с которыми ассоциируется феномен Кебнера; часто эти сообщения о единичных случаях. К таким заболеваниям относятся: анафилактоидная пурпура, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, дискоидная красная волчанка, экзема, вариабельная эритрокератодермия, кератоакантома, амилоидный лишай, блестящий лишай, мультицентрический ретикулогистиоцитоз, невоклеточные невусы, красный волосяной лишай, порокератоз Мибелли, пигментная крапивница, уртикарные высыпания при болезни Стилла, телеангиэктазия пятнистая эруптивная стойкая, транзиторный акантолитический дерматоз, васкулит и эруптивная ксантома. Изоморфную реакцию наблюдали при морфеа (ограниченной склеродермии), липоидном диабетическом некробиозе, саркоме Капоши, вульгарной пузырчатке, аспергиллезе, склеромикседеме, кольцевидной гранулеме и PLEVA (парапсориаз лихеноидный и вариолиформный). В некоторых случаях красной волчанки феномен Кебнера наблюдался на видимо здоровой коже пациентов после травмы, экскориаций, операционных рубцов, контактного дерматита, давления от резинок носков, применения жидкого азота, воздействия сильного солнечного излучения.