Выпуск: №02 2014

Особенности клиники атопического дерматита в сочетании с ихтиозом

1Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва; 2ГБУЗ Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы
В практике детского врача-дерматолога очень часто встречается атопический дерматит (АД), и поставить диагноз, в общем, не составляет трудностей. АД – генетически обусловленное, хроническое,4-r1.jpg рецидивирующее заболевание кожи, клинически проявляющееся первично возникающим зудом, воспалением, лихеноидными папулами (в младенчестве папуловезикулами) и лихенификацией, ксерозом [1]. Но АД очень часто сочетается с ихтиозом, что несколько видоизменяет клиническую картину. При этом у пациентов крайне редко бывают мокнущие формы, что ведет к постановке неправильного диагноза и неадекватному лечению. Сочетание ихтиоза с АД связ4-r2.jpgано с кодированием профилаггрина – мутацией филаггрина [2]. По данным статистики филаггрин-мутации наблюдаются примерно у 7,7% европейцев, 3,0% азиатов и очень редко у темнокожих [3]. По результатам последних исследований в дальнейшем эти мутации являются главным фактором риска развития болезни Альцгеймера [4]. 
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра врожденный ихтиоз подразделяется на вульгарный, истинный, Х-сцепленный с Х-хромосомой. Наиболее часто встречаются вульгарный и Х-сцепленный ихтиоз [5].
Ихтиоз – это полиморфное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза [1, 6]. Первые проявления Х-сцепленного ихтиоза можно обнаружить уже сразу после рождения или в первые месяцы жизни. В основном болеют этой формой ихтиоза мальчики. Тип наследования – рецессивный. Клинические проявления типичны только для этой формы ихтиоза и представлены крупными чешуйками темно-коричневого цвета, плотно прилегающими к коже. Кожа лица, ладоней и подошв при Х-сцепленном ихтиозе не поражается и остается физиологически окрашенной, но отмечается гипергидроз. Типичная локализация – задняя поверхность шеи, разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей, боковые поверхности туловища. С возрастом клиническая картина не меняется, а в зимнее время отмечается ухудшение со стороны патологическ4-r3.jpgого кожного процесса [7]. Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз – средний гиперкератоз с истончением или полным отсутствием зернистого слоя. Шиповатый слой нормальный или слегка редуцирован. Сосочковый слой дермы нормальный. Волосяные фолликулы и сальные железы несколько редуцированы. Периваскулярная инфильтрация выражена средне [7]. Мокнущие формы АД бывают при присоединении вторичной инфекции. 4-r4.jpg
  качестве примера приводим семейный случай сочетания АД и ихтиоза у трех родных братьев в возрасте 10, 8 и 4 лет. Болеют с рождения, диагноз АД выставлен педиатром. Кортикостероидные кремы и диета результатов не приносили, поэтому мама от лечения отказалась. У отца детей и их дедушки по отцовской линии, а также у дяди и двоюродного брата по материнской линии подобные высыпания на коже с рождения. Таким образом, заболевание ихтиозом прослеживается в трех поколениях (рис. 1). При осмотре детей у всех троих были признаки АД – хейлит, продольные складки нижних век (рис. 2), гиперпигментация вокруг глаз. В локтевых сгибах и подколенных ямках яркая гиперемия, инфильтрация и лихенификация (рис. 3). На коже верхних и нижних конечностей (рис. 4) отмечаются крупные чешуйки серого цвета, плотно прилегающие к коже.
При лечении данной группы пациентов первоочередное место занимает назначение адекватных увлажняющих средств [8], содержащих мочевину и другие кератолитические средства, пантенол, глицерин, с использованием минимум 2 раза в день пожизненно. Препараты с мочевиной могут быть использованы в качестве монотерапии у данных пациентов [9]. Правильно подобранная увлажняющая терапия может уменьшить частоту и интенсивность обострений, а также необходимость в применении кортикостероидов и ингибиторов кальциневрина [8].