Выпуск: №2-3 2013

Высыпания на коже лица с гранулематозными изменениями при гистологическом исследовании

1. ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздрава РФ, 2. ФГБУ Поликлиника №2 УДП РФ, Москва
В ноябре 2012 г. к дерматовенерологу обратилась больная с жалобами на высыпания на коже лица, не сопровождающиеся субъективными ощущениями (рис. 1). Появление первых элементов сыпи отметила в 2010 г. во время нахождения в офтальмологическом стационаре по поводу оперативного лечения воспаления слезного канала левого глаза. Амбулаторно получала антигистаминные препараты, местно – Метрогил гель, сульфодекортэм – без эффекта. Исследование соскоба кожи из очага поражения на Demodex folliculorum от 20.12.2010 продемонстрировал отрицательный результат. В 2011 г. в США была произведена диагностическая биопсия, дано заключение: гранулематозный дерматит. В США получала лечение с диагнозом «гранулематозная форма розацеа» доксициклином 0,1 мг 2 раза в сутки в течение 30 дней. Местная терапия не проводилась. Со слов пациентки наблюдалось незначительное улучшение.7-1-2.jpg
В общем анализе крови от 26.10.2012: СОЭ – 30 мм/ч, снижение тромбоцитов – 143×109/л, лейкоцитов – 3,5×109/л, эозинофилы – 5%, остальные показатели в пределах нормы. В биохимическом анализе крови показатели в пределах нормы. При осмотре в ноябре 2012 г. поражение кожи носило хронический воспалительный характер, высыпания были представлены множественными желтоватыми папулами и пятнами с западением в центре, расположенными на неизмененной коже, неправильных очертаний, до 0,5 см в диаметре, местами – покрытыми мелкими чешуйками. Видимые слизистые – бледно-розовой окраски, без высыпаний. При осмотре крупных складок кожи сыпь не обнаружена. Тургор и эластичность кожи соответствовали возрасту. Субъективные ощущения отсутствовали. Диагноз «гранулематозная форма розацеа» вызвал сомнения. Гистологические изменения представлены на рис. 2. При проведении компьютерной томографии органов грудной клетки было выявлено увеличение лимфоузлов.
Диагноз: саркоидоз, пятнистая форма.
Патогистология: в дерме – эпителиоидно-клеточные гранулемы без признаков казеозного некроза.
Краткие данные. Саркоидоз (болезнь Бенье–Бека–Шаумана) – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.
Первые кожные проявления саркоидоза были описаны в 1877 г. Джонатаном Хатчинсоном, назвавшим заболевание по фамилии первой пациентки – болезнь Мортимер. В 1889 г. Цезарь Бёк предложил термин «множественный доброкачественный саркоидоз кожи», обратил внимание на поражение внутренних органов при саркоидозе и изучил гистологические изменения кожи.
Распространенность саркоидоза в мире составляет в среднем 20 больных на 100 тыс. населения (в разных странах показатели колеблются от 10 до 40).
Этиология саркоидоза неизвестна. В настоящее время он рассматривается как полиэтиологическое заболевание с генетической предрасположенностью. Установлено, что острый саркоидоз ассоциирован с антигеном гистосовместимости HLA-B8 класса I. Доказана связь антигенов гистосовместимости HLA класса II, например, HLA-DQB1*0201 и HLA-DRB1*0301 с остротой заболевания и благоприятным прогнозом. Представлены описания семейных форм саркоидоза, чаще у монозиготных близнецов [1].
В настоящее время саркоидоз рассматривается как заболевание, связанное с иммунными нарушениями [2, 3]. В патогенезе выделяют два основных этапа развития данного заболевания: лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа и формирование эпителиоидно-клеточных гранулем, возникающих под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами.
Саркоидная гранулема может поражать любой орган, наиболее частой локализацией являются внутригрудные лимфатические узлы (80–100% больных). В патологический процесс могут вовлекаться бронхи (70%), печень (50–90%), селезенка (50–70%), кожа (25–30%), сердце (8–60%), костно-суставная система (5–20%) [4, 5].
Поражения кожи при саркоидозе разделяют на специфические, свойственные хроническому саркоидозу, и неспецифические, встречающиеся при остром процессе в виде узловатой эритемы [2, 6].
К типичным клиническим формам относят: кожный саркоид Бека (крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный), ознобленная волчанка Бенье–Теннесона, подкожные саркоиды Дарье–Русси.
Список используемой литературы
Раскрыть полный список