Выпуск: №04 2014

Дерматозы, сопровождающиеся отслойкой эпидермиса

1. Академия дерматопатологии им. Б.Акермана, Нью-Йорк, США, 2. Клиника Dermatologikum, Гамбург, Германия
В данной статье будут рассмотрены наиболее частые дерматозы, сопровождающиеся отслойкой эпидермиса. Механизмы отслойки могут быть разными: аутоиммунные (при буллезном пемфигоиде, вульгарной и паранеопластической пузырчатке, дерматите Дюринга); нарушения кератинизации эпидермиса (болезнь Дарье, пузырчатка Хейли-Хейли); процессы, сопровождающиеся лихеноидным дерматитом (буллезные формы красного плоского лишая, красной волчанки и т.д.) или баллонирующей дегенерацией эпидермиса (герпетическая инфекция); трение (травматические пузыри); нарушения деятельности ферментов (при поздней кожной порфирии); токсикодермии (токсический эпидермолиз, синдром Стивенса–Джонсона); воздействие бактериальных токсинов (буллезное импетиго, эпидемическая пузырчатка новорожденных) и т.д.
При оценке буллезных дерматозов следует обратить внимание на расположение пузыря. Классически буллезные дерматозы классифицируются на субэпидермальные и интраэпидермальные. К самым распространенным субэпидермальным буллезным дерматозам относят буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматоз Дюринга, линейный иммуноглобулинзависимый дерматоз и приобретенный буллезный эпидермолиз. Среди интраэпидермальных буллезных дерматозов наиболее часто встречаются вульгарная и листовидная пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли и болезнь Гровера.
Важным является и оценка клеточного состава воспалительного инфильтрата. Так, наличие большого количества эозинофилов в инфильтрате чаще всего встречается при буллезном пемфигоиде. Нейтрофильный инфильтрат характерен для дерматита Дюринга [1]. Уникальная гистологическая картина отмечается при поздней кожной порфирии: практически полное отсутствие воспалительного инфильтрата, утолщение стенок сосудов и отложение эозинофильных телец в эпидермисе (caterpillar bodies) [2].
Несмотря на то что гистологическое исследование является важным в диагностике буллезных дерматозов, «золотым стандартом» при подозрении на аутоиммунные пузырные заболевания является прямая и непрямая иммунофлуо-ресценция.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – приобретенное аутоиммунное заболевание. Буллезный пемфигоид встречается в основном у пожилых людей, хотя описаны случаи его возникновения у детей. Пемфигоид, возникающий во время беременности, известен как пемфигоид беременных и имеет аналогичную гистологическую картину.
Заболевание характеризуется сильным зудом и полиморфными высыпаниями – эритемой, уртикариями и напряженными пузырями. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Чаще всего высыпания носят распространенный характер, однако описаны и локализованные формы. Некоторые формы буллезного пемфигоида имеют особенности. Так, например, анти-p200 буллезный пемфигоид имеет сходные черты с дерматитом Дюринга и может содержать значительное количество нейтрофилов [3]. Ниже, однако, приведены наиболее частые гистопатологические признаки. 7_1.jpg

Гистопатология:

  • отслойка эпидермиса, который сохраняет свою структуру;
  • полосовидный инфильтрат в сосочковой дерме;
  • множественные эозинофилы в инфильтрате и иногда в эпидермисе – эозинофильный спонгиоз (рис. 1).

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга является кожным проявлением глютеновой энтеропатии. Заболевание чаще встречается у молодых людей и проявляется сильным зудом, линейным расположением высыпаний по ходу нервных стволов, уртикариями и мелкими везикулами.

7_2.jpgГистопатология:

  • акантолиз под эпидермисом;
  • отложения нейтрофилов в сосочках дермы и интерстициальном инфильтрате;
  • «ядерная пыль» нейтрофилов (рис. 2).

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание, которое проявляется дряблыми пузырями, располагающимися на коже и слизистых. Образование пузырей происходит вследствие образования антител к десмоглеину 1 и 3. При потягивании за покрышку пузыря происходит отслойка видимо здоровой кожи (симптом Никольского). Редко поражаются волосяные фолликулы и ногти. Разновидностью вульгарной пузырчатки является вегетирующая пузырчатка, при которой в крупных складках кожи появляются вегетирующие разрастания.

Гистопатология:

  • акантолиз эпидермиса над базальным слоем;
  • округлые акантолитические клетки в просвете пузыря;
  • базальный слой сохранен, клетки выстилают дно пузыря в виде «могильных камней» (рис. 3). 7_3.jpg

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка – аутоиммунное заболевание, при котором на коже образуются быстро вскрывающиеся пузыри, покрывающиеся затем корками. При листовидной пузырчатке пузыри не поражают слизистые оболочки, что обусловлено образованием антител только к десмоглеину 1, который отсутствует в слизистых оболочках. Существует две разновидности заболевания: локализованная (или себорейная) и генерализованная (эндемическая). Эпидемическая пузырчатка новорожденных может иметь практически идентичную гистопатологическую картину.

7_4.jpgГистопатология:

  • акантолитические пузыри в верхней части шиповатого слоя;
  • округлые акантолитические клетки в просвете пузыря;
  • нейтрофилы в эпидермисе и просвете пузыря (рис. 4).

Герпетическая инфекция кожи и слизистых

Возбудителями герпетической инфекции кожи и слизистых являются вирусы простого герпеса (ВПГ) и ветряной оспы. ВПГ 1-го типа вызывает инфекцию на коже губ, слизистой ротовой полости, верхней половине туловища; ВПГ 2-го типа – генитальный герпес. Опоясывающий герпес вызывается вирусом ветряной оспы. Высыпания при опоясывающем герпесе располагаются преимущественно на туловище по ходу нервных стволов и сопровождаются болезненностью. Герпетические высыпания проявляются на коже в виде сгруппированных везикул, расположенных на эритематозном фоне.
Гистопатологическая картина всех типов герпетической инфекции сходна, поэтому для определения типа вируса необходимо проведение исследования методом полимеразной цепной реакции.
Список используемой литературы
Раскрыть полный список