Выпуск: №04 2014

Дерматозы, сопровождающиеся отслойкой эпидермиса

1. Академия дерматопатологии им. Б.Акермана, Нью-Йорк, США, 2. Клиника Dermatologikum, Гамбург, Германия
В данной статье будут рассмотрены наиболее частые дерматозы, сопровождающиеся отслойкой эпидермиса. Механизмы отслойки могут быть разными: аутоиммунные (при буллезном пемфигоиде, вульгарной и паранеопластической пузырчатке, дерматите Дюринга); нарушения кератинизации эпидермиса (болезнь Дарье, пузырчатка Хейли-Хейли); процессы, сопровождающиеся лихеноидным дерматитом (буллезные формы красного плоского лишая, красной волчанки и т.д.) или баллонирующей дегенерацией эпидермиса (герпетическая инфекция); трение (травматические пузыри); нарушения деятельности ферментов (при поздней кожной порфирии); токсикодермии (токсический эпидермолиз, синдром Стивенса–Джонсона); воздействие бактериальных токсинов (буллезное импетиго, эпидемическая пузырчатка новорожденных) и т.д.
При оценке буллезных дерматозов следует обратить внимание на расположение пузыря. Классически буллезные дерматозы классифицируются на субэпидермальные и интраэпидермальные. К самым распространенным субэпидермальным буллезным дерматозам относят буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматоз Дюринга, линейный иммуноглобулинзависимый дерматоз и приобретенный буллезный эпидермолиз. Среди интраэпидермальных буллезных дерматозов наиболее часто встречаются вульгарная и листовидная пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли и болезнь Гровера.
Важным является и оценка клеточного состава воспалительного инфильтрата. Так, наличие большого количества эозинофилов в инфильтрате чаще всего встречается при буллезном пемфигоиде. Нейтрофильный инфильтрат характерен для дерматита Дюринга [1]. Уникальная гистологическая картина отмечается при поздней кожной порфирии: практически полное отсутствие воспалительного инфильтрата, утолщение стенок сосудов и отложение эозинофильных телец в эпидермисе (caterpillar bodies) [2].
Несмотря на то что гистологическое исследование является важным в диагностике буллезных дерматозов, «золотым стандартом» при подозрении на аутоиммунные пузырные заболевания является прямая и непрямая иммунофлуо-ресценция.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – приобретенное аутоиммунное заболевание. Буллезный пемфигоид встречается в основном у пожилых людей, хотя описаны случаи его возникновения у детей. Пемфигоид, возникающий во время беременности, известен как пемфигоид беременных и имеет аналогичную гистологическую картину.
Заболевание характеризуется сильным зудом и полиморфными высыпаниями – эритемой, уртикариями и напряженными пузырями. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Чаще всего высыпания носят распространенный характер, однако описаны и локализованные формы. Некоторые формы буллезного пемфигоида имеют особенности. Так, например, анти-p200 буллезный пемфигоид имеет сходные черты с дерматитом Дюринга и может содержать значительное количество нейтрофилов [3]. Ниже, однако, приведены наиболее частые гистопатологические признаки. 7_1.jpg

Гистопатология:

  • отслойка эпидермиса, который сохраняет свою структуру;
  • полосовидный инфильтрат в сосочковой дерме;
  • множественные эозинофилы в инфильтрате и иногда в эпидермисе – эозинофильный спонгиоз (рис. 1).

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга является кожным проявлением глютеновой энтеропатии. Заболевание чаще встречается у молодых людей и проявляется сильным зудом, линейным расположением высыпаний по ходу нервных стволов, уртикариями и мелкими везикулами.

7_2.jpgГистопатология:

  • акантолиз под эпидермисом;
  • отложения нейтрофилов в сосочках дермы и интерстициальном инфильтрате;
  • «ядерная пыль» нейтрофилов (рис. 2).

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание, которое проявляется дряблыми пузырями, располагающимися на коже и слизистых. Образование пузырей происходит вследствие образования антител к десмоглеину 1 и 3. При потягивании за покрышку пузыря происходит отслойка видимо здоровой кожи (симптом Никольского). Редко поражаются волосяные фолликулы и ногти. Разновидностью вульгарной пузырчатки является вегетирующая пузырчатка, при которой в крупных складках кожи появляются вегетирующие разрастания.

Гистопатология:

  • акантолиз эпидермиса над базальным слоем;
  • округлые акантолитические клетки в просвете пузыря;
  • базальный слой сохранен, клетки выстилают дно пузыря в виде «могильных камней» (рис. 3). 7_3.jpg

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка – аутоиммунное заболевание, при котором на коже образуются быстро вскрывающиеся пузыри, покрывающиеся затем корками. При листовидной пузырчатке пузыри не поражают слизистые оболочки, что обусловлено образованием антител только к десмоглеину 1, который отсутствует в слизистых оболочках. Существует две разновидности заболевания: локализованная (или себорейная) и генерализованная (эндемическая). Эпидемическая пузырчатка новорожденных может иметь практически идентичную гистопатологическую картину.

7_4.jpgГистопатология:

  • акантолитические пузыри в верхней части шиповатого слоя;
  • округлые акантолитические клетки в просвете пузыря;
  • нейтрофилы в эпидермисе и просвете пузыря (рис. 4).

Герпетическая инфекция кожи и слизистых

Возбудителями герпетической инфекции кожи и слизистых являются вирусы простого герпеса (ВПГ) и ветряной оспы. ВПГ 1-го типа вызывает инфекцию на коже губ, слизистой ротовой полости, верхней половине туловища; ВПГ 2-го типа – генитальный герпес. Опоясывающий герпес вызывается вирусом ветряной оспы. Высыпания при опоясывающем герпесе располагаются преимущественно на туловище по ходу нервных стволов и сопровождаются болезненностью. Герпетические высыпания проявляются на коже в виде сгруппированных везикул, расположенных на эритематозном фоне.
Гистопатологическая картина всех типов герпетической инфекции сходна, поэтому для определения типа вируса необходимо проведение исследования методом полимеразной цепной реакции.
  • баллонирующая дегенерация (внутриклеточный отек), акантолиз и некроз кератиноцитов в эпидермисе;
  • большие многоядерные клетки в эпидермисе (клетки Тцанка);
  • клетки, подверженные баллонирующей дегенерации, имеют бледное ядро стального серого цвета со смещенным к периферии хроматином (рис. 5).

Болезнь Хейли-Хейли

Заболевание является наследственным и проявляется вегетирующими высыпаниями в крупных складках. Гистопатология:
  • акантолиз в эпидермисе над базальным слоем;
  • в просвете пузыря – полигональные дискератотические клетки, заполняющие всю толщу эпидермиса в виде «разрушенной кирпичной стены»;
  • акантоз эпидермиса (рис. 6).

Болезнь Гровера

Болезнь Гровера – зудящий дерматоз, проявляющийся нефолликулярными пустулами и

папуловезикулами, располагающимися на спине, бедрах, груди. Обычно заболевание проходит в течение нескольких недель, но у некоторых больных длится до нескольких месяцев. Болезнь Дарье может иметь сходные признаки с болезнью Гровера.

Гистопатология:

  • небольшой очаг акантолиза над базальным слоем;
  • везикула, содержащая плазму, внутри эпидермиса;
  • дискератотические клетки в зернистом слое [4].
7_5.jpg7_6.jpg7_7.jpg
Список используемой литературы
Раскрыть полный список