Выпуск: №04 2014

Ответ на фотозадачу на с. 16

ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова Минздрава России
Диагноз может быть поставлен только по имеющейся клинической картине. При юношеском ксантоматозе (xanthomatosis juvenilis normolipaemica) появляются узелковые высыпания без образования бляшек в виде ксантелазмы век. Необходимо сделать биохимию крови, чтобы уточнить цифры холестерина и липидов крови.
Для этой формы характерно отсутствие гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, также изменений кровеносных сосудов во внутренних органах. В некоторых случаях бывает несахарный диабет, придающий этой форме сходство с болезнью Хенда–Шюллера–Крисчена.
Гистологически эпидермис обычной толщины с неравномерно выраженными эпителиальными отростками, умеренный гиперкератоз. В толще всего сетчатого слоя дермы инфильтраты с наличием пенистых одно- или многоядерных клеток, известных под названием гигантских клеток Тутона. Обнаруживается воспалительная инфильтрация полинуклеарами и лимфоцитами с разрастанием капилляров и пролиферацией эндотелия. Электронно-микроскопические исследования пенистых или ксантомных клеток показывают, что они имеют очертания цитоплазмы, типичные для макрофагов. Цитоплазма их содержит множество органелл, включая лизосомы.
Лечение проводится у терапевтов: ограничение приема жиров, молочно-растительная пища, назначают статины, ингибирующие фермент синтеза холестерина; фибраты, ускоряющие катаболизм триглицеридов; ингибиторы всасывания холестерина и др.
При наличии крупных узлов из косметических соображений применяют хирургическое удаление.