Выпуск: №04 2016

Случай псевдосаркомы Капоши

1 ФГБОУ ВО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова Минздрава России. 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1;, 2 ГБУЗ Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы (Крылатский филиал). 121614, Россия, Москва, ул. Крылатские холмы, д. 30, корп. 2
Описывается случай ангиодермита нижних конечностей, носящий название псевдосаркомы Капоши типа Мали. Обнаружение ангиохирургом патологии вен позволило избежать назначения больному цитостатической терапии.
Ключевые слова: псевдосаркома Капоши, тип Мали, хроническая венозная недостаточность, мужчина.
*igor_golousenko5@mail.ru
Для цитирования: Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А. Случай псевдосаркомы Капоши. Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). 2016; 4: 39–40.

Case of pseudosarcoma Kaposi

I.Yu.Golousenko*1, G.A.Abesadze2, N.Yu.Mikhaylenko2, M.A.Sazonova1
1 A.I.Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Health of the Russian Federation. 127473, Russian Federation, Moscow, ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1;
2 Moscow Scientific and Practical Center for Dermatovenereology and Cosmetology, Healthcare Department. 121614, Russian Federation, Moscow, ul. Krylatskie kholmy, d. 30, korp. 2



Describes a case of angiodermatitis on the lower limbs, called pseudosarcoma Kaposi, Mali type. Detection of veins pathology by angiosurgeon made it possible to avoid the prescribing of cytostatic therapy to patient.
Key words: pseudosarcoma Kaposi, Mali type, chronic venous insufficiency, man.
*igor_golousenko5@mail.ru
For citation: Golousenko I.Yu., Abesadze G.A., Mikhaylenko N.Yu., Sazonova M.A. Case of pseudosarcoma Kaposi. Consilium Medicum. Dermatology (Suppl.). 2016; 4: 39–40
Псевдосаркома Капоши (ПК) – редкое поражение кожи, преимущественно нижних конечностей (НК), клинически схожее с саркомой Капоши. Причиной этой патологии является порок эмбрионального развития сосудистой системы. В связи с этим различают два варианта псевдосаркомы:
1) ангиодермит, вызванный хронической венозной недостаточностью (ХВН), описанный в 1965 г. J.Mali и соавт.;
2) поражение кожи, связанное с врожденной артериовенозной недостаточностью с множественными артериовенозными фистулами, описанное в 1967 г. S.Bluefarb и W.Stewart [1–3].
9r-1-2.jpgПК типа Мали наблюдается у мужчин в возрасте 40–50 лет. При этом на фоне ХВН на коже голеней и стоп появляются пятна и крупные бляшки синюшно-коричневого цвета размером до 10 см и более. Бляшки сопровождаются болезненностью и часто изъязвляются. Нередко в области лодыжек развиваются сетчатая пигментация, очаги атрофии.
При втором типе псевдосаркомы Bluefarb–Stewart клиническая картина схожа с болезнью Капоши, однако кожные и сосудистые проявления носят односторонний характер. Заболевание проявляется в возрасте 20–30 лет на нижней половине одной из голеней, в области щиколотки и на тыле I, II, III пальцев стопы в виде пятен, папул и бляшек с четкими границами, синюшно-коричневого и ливидного цвета. Возможны изъязвления и папилломатозные разрастания. Часто отмечаются отек и даже удлинение всей конечности, варикозное расширение вен. Эти симптомы сопровождаются резкой болезненностью. При артерио- и флебографии выявляется ангиодисплазия с множественными артериовенозными фистулами [4].
Интересно, что гистопатологические изменения при обеих формах схожи с саркомой Капоши и представлены пролиферацией капилляров, просветы которых резко расширены. При этом сосуды отделены друг от друга прослойками соединительной ткани с преобладанием фибробластов. Имеются экстравазаты эритроцитов [5].
Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с саркомой Капоши, а также ангиокератомой, красным плоским лишаем. Для подтверждения формы Bluefarb–Stewart необходима артериография.
Терапию при типе Мали проводят как при ВН, при типе Bluefarb–Stewart возможно хирургическое вмешательство с ушиванием шунтов или даже ампутацией конечности.
Приводим клинический случай. Больной П., 56 лет, обратился в ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения г. Москвы, филиал «Крылатский» с жалобами на зуд, высыпания на коже обеих голеней (рис. 1).
Болен около 6 лет, лечился с диагнозом «экзема голеней». Получал антигистаминные препараты, мази с кортикостероидами, без эффекта. При этом симптоматика нарастала. В связи с тяжелой никотинозависимостью (курит 35 лет по 1,5 пачки в день) в 2014 г. было проведено ультразвуковое исследование артерий НК. Выявлены эхокардиографические признаки гемодинамического незначимого стенозирующего до 15–25% атеросклероза артерий НК.
При осмотре на коже голеней в нижней трети имеются пятна, папулы и бляшки синюшно-коричневого цвета, диаметром от 1,5 до 20 см с четкими границами. Отмечается мелкопластинчатое шелушение. В области медиальной поверхности лодыжек – петехиальная сыпь. Субъективно беспокоит незначительный зуд (рис. 2).
Поставлен предварительный диагноз ПК, тип Мали, ВН. Для подтверждения диагноза направлен на обследование к ангиохирургу.
Заключение ангиохирурга: местно капиллярная реакция удовлетворительная; артериальная пульсация в области стоп удовлетворительная; отечности голеней нет; симптом Ловенберга и проба Хоманса отрицательные; варикозно расширенные вены по задней поверхности левой НК и передней поверхности правой НК без признаков воспаления.
Данные ультразвукового исследования вен НК: поверхностные и глубокие вены проходимы. Эхокардиографические признаки варикозного расширения левой малой подкожной вены, притоков левой большой подкожной вены на голени, клапанная недостаточность умеренной выраженности глубоких вен с двух сторон, несостоятельности перфорантных вен обеих голеней.
Основной диагноз: варикозная болезнь вен НК, ХВН 2-й степени.
Сопутствующий: гемодинамический незначимый стенозирующий атеросклероз артерий НК.
В связи с тем что при саркоме Капоши отсутствуют перечисленные изменения сосудов, гистологическое исследование решено было не проводить.
Рекомендовано:
1) плановое оперативное лечение;
2) ацетилсалициловая кислота 100 мг вечером;
3) флеботонические препараты (Детралекс, Венарус, Флебодия, Эскузан) курсами 1,5 мес – 2 курса в год;
4) эластическая компрессия НК;
5) отказ от курения.
На основании заключения ангиохирурга поставлен заключительный диагноз: «ПК, тип Мали».
Таким образом, основное лечение ПК, которую, по нашему мнению, лучше называть ангиодермитом (статический дерматит), такое же, как и при ВН. Своевременно правильно поставленный диагноз избавит больных от цитостатической терапии.
Сведения об авторах
Голоусенко Игорь Юрьевич – д-р мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова. E-mail: igor_golousenko5@mail.ru
Абесадзе Георгий Анзорович – зав. филиалом «Крылатский» ГБУЗ МНПЦДК
Михайленко Наталья Юрьевна – врач-дерматовенеролог филиала «Крылатский» ГБУЗ МНПЦДК
Сазонова Мария Александровна – аспирант каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова