Выпуск: №04 2017

Клинический случай синдрома Марторелла

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России. 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2 *belka-1147@mail.ru
Представлено клиническое наблюдение редкого заболевания, особенно у лиц мужского пола, возникающего на фоне злокачественной артериальной гипертензии, – синдрома Марторелла. Значительного улучшения со стороны язвенного процесса удалось достичь на фоне рационально подобранной гипотензивной, антибактериальной терапии и местного лечения. 
Ключевые слова: синдром Марторелла, язва гипертоническая. 
Для цитирования: Белоусова Т.А., Каиль-Горячкина М.В. Клинический случай синдрома Марторелла. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2017; 4: 52–54. 

Clinical case of the Martorell’s Syndrome 
T.A.Belousova*, M.V.Kail-Goryachkina I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 119991, Russian Federation, Moscow, ul. Trubetskaia, d. 8, str. 2 *belka-1147@mail.ru Presents a clinical case of a rare disease, especially in males arising on the background of malignant hypertension, Martorell’s Syndrome. A significant improvement from the ulcerative process has been achieved on the background of rationally chosen hypotensive, antimicrobial therapy and local treatment. 
Key words: Martorell’s Syndrome, ulcer hypertensive. 
For citation: Belousova T.A., Kail-Goryachkina M.V. Clinical case of the Martorell’s Syndrome. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2017; 4: 52–54.

Синдром Марторелла (синонимы: язва гипертоническая, язва гипертензионно-ишемическая, язва Марторелла) – это резко болезненное изъязвление на коже голеней на фоне тяжело протекающей и плохо контролируемой гипертонической болезни (ГБ) при отсутствии хронической венозной недостаточности или нарушения артериального кровотока. Чаще диагностируется у женщин от 50 до 70 лет [1]. 
Впервые данное заболевание было описано испанским хирургом и ангиологом F.Martorell. Он наблюдал 4 пациентов, страдавших злокачественной ГБ, с резко болезненными, длительно не заживающими язвами на нижних конечностях. Клинические критерии, описанные F.Martorell, характерны для гипертонических язв: локализация язв в нижней трети голеней, чаще с внутренней поверхности, диастолическая артериальная гипертензия, отсутствие артериальной и венозной недостаточности сосудов нижних конечностей, гиперпигментация кожи, предшествующая ульцерации, усиление боли в язве при горизонтальном положении конечности, значительное преобладание женщин среди больных данной патологией [2].
Заболевание встречается очень редко. Самый крупный метаанализ работ по синдрому Марторелла включает всего 106 наблюдений, а многоцентровое рандомизированное исследование (ERAN, 2009) – лишь 64 пациента. Среди пациентов с синдромом Марторелла преобладали женщины в возрасте 40–60 лет. Описаны случаи дебюта заболевания и в более позднем возрасте – от 70 до 86 лет. Заболевание отличается упорным течением и склонностью к рецидивам (до 30%) после благополучного заживления [2–4].
В генезе этого редкого синдрома лежит повышение артериального давления (АД), что приводит к плазматическому пропитыванию стенок артериол и гиалинозу. Вероятно, данный процесс развивается с разной скоростью в зависимости от региона тела. В коже голени на ограниченном участке вследствие плазматического пропитывания и гиалиноза возникает облитерация мелких артерий и артериол. Кроме того, повреждение микроциркуляторного русла сопровождается значительным повышением венозного давления в микрососудах и формированием артериоловенулярных шунтов. Эти процессы снижают микроциркуляцию в коже и в конечном итоге приводят к образованию некроза и язв [5, 6].
Заболевание начинается с появления небольшого болезненного красного пятна в средней или нижней трети голени. Наиболее часто пятно локализуется на латеральной поверхности голени (сзади или спереди) и довольно быстро становится синюшно-красным, буроватым или пурпурным. Процесс может начинаться и с возникновения небольших папул, иногда имеющих геморрагический компонент. После легкой травмы или без видимой причины через разные промежутки времени (от нескольких дней до нескольких месяцев) на местах первичных высыпаний появляется зона некроза в виде наслоения буровато-коричневых или черных корок, под которыми обнаруживается язвенный дефект порой значительных размеров. Язвенные дефекты отличаются резкой болезненностью и исключительной чувствительностью даже при самом легком прикосновении, независимо от величины язвы, времени суток, положения конечности, перевязок. Болезненность бывает настолько выраженной, что требует применения наркотических анальгетиков. Язвы могут быть единичными или множественными, располагаться как симметрично на обеих голенях, так и унилатерально [7].
В основе диагноза синдрома Марторелла должны лежать следующие критерии [8, 9]:
1) тяжелая форма ГБ с изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы или других органов;
2) отсутствие хронической венозной недостаточности или признаков облитерации и тромбоза крупных артерий;
3) длительно существующие, резко болезненные, резистентные ко всем видам терапии язвы в дистальных отделах голеней;
4) исследование сосудов глазного дна – у больных зачастую имеются характерные изменения глазного дна не только в виде гипертонической ангиоретинопатии, но и мелких кровоизлияний в сетчатку;
5) гистологическое исследование краев язвы с обнаружением характерной картины изменений микрососудов (пролиферация эндотелия, гиалиноз, утолщение стенок). 
В лечении данной группы больных основной акцент – на лечении злокачественной ГБ. Адекватно подобранную гипотензивную терапию сочетают с антибиотиками, препаратами, улучшающими микроциркуляцию и реологические свойства крови, антикоагулянтами, средствами, направленными на стимуляцию регенеративно-репаративных процессов в коже, и индивидуально подобранную, щадящую местную терапию. Медикаментозное лечение может быть дополнено физиотерапией (гипербарическая оксигенация, фотодинамическая терапия и другие методы). Некоторые авторы рекомендуют проведение поясничной симпатэктомии, однако и в этом случае возможны рецидивы. Новокаиновые блокады малоэффективны. Испанские хирурги активно применяют методику SCS (spinal cord stimulator) – стимуляция спинного мозга электрическими импульсами при помощи электродов, вживленных в эпидуральное пространство, что позволяет получить обезболивающий эффект. Местное лечение проводится нераздражающими растворами, мазями с включением анестезирующих средств, использованием современных перевязочных материалов. Растворы желательно применять в подогретом виде, так как холодные жидкости у многих больных усиливают боль. В отдельных случаях показана аутодермопластика. Однако эффект от лечения наступает только в случае стойкого снижения АД [10–14].
Под нашим наблюдением в клинике кожных и венерических болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М.Сеченова» находился пациент Ф. 40 лет, военнослужащий. При поступлении предъявлял жалобы на наличие в области нижней трети левой голени язвы, сопровождающейся сильной болезненностью. Из анамнеза известно, что полгода назад после сильного ушиба левой голени на месте травмы появилось пятно синюшно-сиреневого цвета, которое постепенно увеличивалось в размерах. Со временем на месте травмы сформировался очаг некроза в виде черного струпа с последующим превращением в болезненную язву. Пациент неоднократно обращался к хирургу, который назначил местное лечение с применением раствора диоксидина и мази левомеколя – без положительного эффекта. Было проведено ультразвуковое ангиосканирование периферических вен правой и левой нижних конечностей, при котором выявлены только минимальные изменения коммуникантных вен. Пациент был направлен на консультацию в клинику кожных и венерических болезней Первого МГМУ им. И.М.Сеченова и госпитализирован для уточнения диагноза и подбора терапии.
Сопутствующие заболевания. ГБ с 33 лет, по поводу которой регулярно не лечился. В течение последнего года АД держится в пределах 180/120 мм рт. ст. В возрасте 23 лет (во время военных действий в Чеченской республике) получил тяжелое ранение в виде открытой черепно-мозговой травмы и ушиба головного мозга. 
Локальный статус при поступлении (рис. 1). Процесс хронического воспалительного характера. Кожа нижних конечностей цианотична, слегка отечна. На этом фоне в области передненаружной поверхности средней трети левой голени имеется неглубокий язвенный дефект размером 4×2,5 см, с четкими границами, неправильных очертаний, покрытый сероватым гнойным налетом. Кожа вокруг язвы застойно гиперемирована, отечна. Ногтевые пластины стоп утолщены, продольно и поперечно исчерчены, грязно-серого цвета. Субъективно: резкая болезненность в области язвы, усиливающаяся даже при легком прикосновении.
12 (1).pngВ клинике были проведены следующие исследования:
1. Клинический анализ крови и мочи – без патологии.
3. Антитела к ВИЧ, HBsAg, HCVAb – не обнаружены, комплекс серологических реакций на сифилис – отрицательные.
4. Бактериологическое исследование отделяемого язвенных дефектов: выделен микроорганизм Enterobacter cloacae, чувствителен к гентамицину, ампициллину, левофлоксацину, ципрофлоксацину.
5. Исследование чешуек кожи и ногтей стоп на патогенные грибы – патогенные грибы не обнаружены.
Консультирован терапевтом, кардиологом, невропатологом и по их назначению проведены следующие исследования:
1. Электрокардиография (ЭКГ): гипертрофия левого желудочка с выраженными изменениями миокарда в боковой стенке.
2. Эхокардиография (ЭхоКГ). Атеросклероз аорты. Камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат не изменен. Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ). Систолическая функция ЛЖ удовлетворительная. Диастолическая дисфункция ЛЖ 1-го типа.
3. Холтеровское мониторирование ЭКГ сердца (ХМЭКГ): имеются признаки ишемии в верхушке сердца.
На основании проведенных исследований выставлен диагноз. ГБ II стадии, 3-й степени, риск 3. Дисциркуляторная энцефалопатия 1-й степени. Ишемическая болезнь сердца. Безболевая ишемия миокарда (по ХМЭКГ). Последствия перенесенной черепно-мозговой травмы.
В клинике проводилась интенсивная гипотензивная терапия под контролем АД и ЭКГ: нифедипин 30 мг 2 раза в день, Диротон 10 мг 2 раза в день, Арифон ретард 1,5 мг утром, Конкор 2,5 мг днем, Предуктал МБ 35 мг 2 раза в день, Кардиомагнил 75 мг 1 раз в день.
По поводу язвенного дефекта больному назначено: 
1. Цефазолин 1,0 г 2 раза в день внутримышечно 10 дней.
2. Гентамицин 80 мг 2 раза в день внутримышечно 9 дней.
3. Супрастин 2 мл внутримышечно на ночь 16 дней.
4. Трентал 0,13 раза в день 20 дней.
5. Диклофенак 3 мл внутримышечно на ночь 7 дней, а далее диклофенак 100 мг/сут перорально.
6. Метронидазол 0,25 г 3 раза в день 14 дней.
7. Реополиглюкин 400,0 мл внутривенно №5.
Местно на язвы применялись примочки с 2% борной кислотой, 0,05% раствором хлоргексидина, 0,2% раствором полигексанида (Лавасепт), 2% крем сульфатиазола серебра (Аргосульфан), 2% мазь мупироцина (Бактробан), 5% ксероформная мазь с анестезином.
Снизить АД до уровня 150/90 мм рт. ст. удалось только терапией антигипертензивными препаратами четырех разных групп (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, b1-адреноблокаторы, диуретики). Отмечалось значительное улучшение со стороны язвенного процесса: язвы очистились от гнойно-некротических масс, появились свежие грануляции по краям язв, однако сохранялась их выраженная болезненность (рис. 2). 
12 (2).pngБольному было рекомендовано продолжить регулярный прием гипотензивных препаратов для стабилизации АД, проведение сеансов гипербарической оксигенации №7–10 и местное применение антисептических и ранозаживляющих средств.
Таким образом, диагноз синдрома Марторелла у данного пациента был поставлен на основании типичных жалоб, анамнеза заболевания, клинической картины и наличия злокачественной ГБ в качестве сопутствующей патологии. Клинические данные были подтверждены результатами инструментального обследования, свидетельствующими о тяжелом течении ГБ и выраженных изменениях в кардиоваскулярной системе:
1. ЭКГ: гипертрофия ЛЖ с изменениями его миокарда выраженного характера в боковой стенке.
2. ЭхоКГ: атеросклероз аорты, выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, диастолическая дисфункция ЛЖ 
1-го типа.
3. ХМЭКГ: признаки ишемии в верхушке сердца. 

Сведения об авторах

Белоусова Татьяна Алексеевна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней лечебного фак-та ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М.Сеченова». 
E-mail: belka-1147@mail.ru
Каиль-Горячкина Мария Владимировна – канд. мед. наук, ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М.Сеченова». E-mail: ultra1147@mail.ru
Список используемой литературы
Раскрыть полный список