Выпуск: №01 2018

Редкий случай диссеминированной красной волчанки

1ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Минздрава России. 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1;, 2Клиника им. В.Г.Короленко – филиал ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии» Департамента здравоохранения г. Москвы. 111538, Россия, Москва, ул. Косинская, д. 3 sazonova-ma@mail.ru
Красная волчанка – КВ (L93) – заболевание, протекающее в относительно доброкачественной хронической форме. Традиционно различают системную и хроническую КВ. Хроническая КВ подразделяется на дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта и глубокую Капоши–Ирганга. В нашем случае описывается больная с редко встречающейся диссеминированной формой КВ.
Ключевые слова: красная волчанка, фотодерматоз, аутоиммунный компонент.

Для цитирования: Глебова Л.И., Стоянова Г.Н., Черепнева О.В. и др. Редкий случай диссеминированной красной волчанки. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 1: 46–48. 
DOI: 10.26442/2414-3537_2018.1.46-48

A rare case of disseminated lupus erythematosus

L.I.Glebova1, G.N.Stoyanova2, O.V.Cherepneva2, A.N.Kuleshov2, R.L.Kudryavtseva1
1A.I.Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Health of the Russian Federation. 127473, Russian Federation, Moscow, ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1;
2V.G.Korolenko Hospital – branch of Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow. 111538, Russian Federation, Moscow, ul. Kosinskaya, d. 3
sazonova-ma@mail.ru

Lupus erythematosus (L93) – a disease occurring in a relatively benign chronic form. Traditionally distinguish systemic and chronic lupus erythematosus. Chronic lupus erythematosus is divided into discoid, disseminated, Biett’s disease and Kaposi-Irganga profundus. In this case described a patient with a rare disseminated form of lupus erythematosus (LE).
Key words: lupus erythematosus, photodermatosis, autoimmune component.

For citation: Glebova L.I., Stoyanova G.N., Cherepneva O.V. et al. A rare case of disseminated lupus erythematosus. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 1: 46–48. DOI: 10.26442/2414-3537_2018.1.46-48

Проблема кожных болезней, сопровождающихся фотосенсибилизацией, весьма актуальна вследствие неуклонного увеличения заболеваемости и трудностей терапии.
Наиболее тяжелым течением характеризуется красная волчанка (КВ), которая проявляется не только фоточувствительностью, но и поражением соединительной ткани с выраженным аутоиммунным компонентом.
В современных иммуннологических и генетических исследованиях установлена общность аутоиммунных сдвигов, генетических маркеров, гистохимических и биохимических процессов при системной и хронической КВ. В связи с этим в настоящее время многие дерматологи [1, 2] рассматривают системную хроническую КВ как единый синдром с разной степенью выраженности аутоиммунной и висцерально-сосудистой патологии. Переход хронической КВ в системную отмечается у 3–4% больных [1].
Этиология КВ не выяснена. Несомненно значение аутоиммунных нарушений (напряженность гуморального и подавление клеточного иммунитета) в патогенезе заболевания.
Диссеминированная КВ относится к промежуточным формам заболевания. Как показывает название, эта форма КВ проявляется рассеянными многочисленными, но, по существу, дискоидными очагами на лице, волосистой части головы и на других участках кожи за пределами области головы и шеи.
Некоторые, особенно французские, авторы СКВ называют диссеминированной. Однако эти две формы нельзя отождествлять, поскольку клиническая картина, течение, терапия и прогноз этих двух форм КВ совершенно различны. Больные диссеминированной КВ составляют от 2 до 12 % от всех форм КВ [3].
Высыпания на коже туловища при диссеминированной КВ по своему характеру могут приближаться к высыпаниям при системной форме (в очагах могут быть инфильтрация, гиперкератоз, атрофия, эритема). Часто возникают очаги с синюшным оттенком на пальцах рук и ног, коленных и локтевых суставах.
Периодически могут повторяться субфебрильная температура неясного происхождения, анемия, лейкопения, следы белка в моче, ускоренная СОЭ, артралгии [4].
Систематическое наблюдение за больными показывает, что клиническая картина диссеминированной КВ не является статической: под влиянием положительных или отрицательных факторов диссеминированная КВ может перейти в дискоидную или системную форму заболевания.

Клинический случай

25.jpgБольная К., 71 год, поступила на обследование и стационарное лечение в филиал «Клиника им. В.Г.Короленко» ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии» в октябре 2017 г. с диагнозом «эритематоз».
В момент поступления – жалобы на высыпания на коже волосистой части кожи головы, лица, спины и верхних конечностей.
Считает себя больной в течение 10 лет, когда впервые появились высыпания на коже лица. Не лечилась. Впервые обратилась к дерматологу по месту жительства в октябре 2017 г., был поставлен диагноз «себорейный дерматит». Лечение не получала. При повторном обращении к дерматологу по месту жительства был поставлен диагноз «экзема». Пациентку отправили на стационарное лечение. В декабре 2017 г. находилась на лечении в кардиологическом отделении Городской клинической больницы №15, где была осмотрена дерматологом и ревматологом и с предположительным диагнозом «эритематоз» направлена в филиал «Клиника им. В.Г.Короленко».
При осмотре патологический процесс носит распространенный характер, локализуется на лице, волосистой части головы, спине. В области лица (брови, лоб, спинка носа, область вокруг красной каймы верхней и нижней губы) процесс представлен крупными участками гиперемии и инфильтрации, цвет кожи насыщенно розово-красный с корочками и крупными неснимающимися чешуйками белого цвета.
На волосистой части головы обширный очаг облысения, занимающий всю лобную, теменную и затылочную область. Кожа в очаге атрофична, бело-серого цвета, волосы отсутствуют. По периферии очага кольцо гиперемии красно-розового цвета.
На коже спины множественные пятна розово-красного цвета с шелушением белыми чешуйками, по краям пятен – атрофия белого цвета. Вокруг красной каймы обеих губ на коже инфильтрация насыщенно красно-розового цвета, белые чешуйки. Субъективных ощущений нет.
Диагноз: диссеминированная КВ с поражением кожи лица, волосистой части головы и кожи спины.

Результаты клинико-диагностического обследования
Клинический анализ крови: эритроциты – 4,54; гемоглобин – 131; СОЭ – 18 мм/ч; тромбоциты – 158; лейкоциты – 5,3; палочкоядерные – 3, сегментоядерные – 61, эозин – 1, лимфоциты – 27, моноциты – 8.
Общий анализ мочи – без патологий.
Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты – 500 (норма до 2000), эритроциты – 250 (норма до 1000).
Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время – 30,5 с; международное нормализованное отношение – 1,18; фибриноген – 3,3 г/л; протромбиновый индекс – 78%.
Электрокардиограмма – без острой патологии.
Биохимический анализ крови: общий белок – 73,9; глюкоза – 5,5; С-реактивный белок – 8; альбумин – 35,8; аланинаминотрансфераза – 22; аспартатаминотрансфераза – 26,4; мочевина – 6,3; креатинин – 68; хлор – 106,5; натрий – 137; калий – 4,5.
Биопсия кожи: эпидермис с ортогиперкератозом, очаговым гипергранулезом, вакуолизацией цитоплазмы клеток базального слоя, акантозом в виде «зубьев пилы».
В дерме поверхностные и глубокие периваскулярные лимфогистиоцитарные с примесью плазматических клеток инфильтраты.
Заключение: гистологические изменения более всего соответствуют КВ с лихеноидной воспалительной реакцией.
26.jpg
27.jpg
Консультация специалистов: окулист – пресбиопия OU, осложненная катаракта OU, ангиопатия сетчатки; невролог – цереброваскулярная болезнь, хроническая ишемия головного мозга сложного генеза; психотерапевт – легкое когнитивное расстройство; терапевт – ишемическая болезнь сердца: постинфарктный кардиосклероз; гипертоническая болезнь 3-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений – 4, НК2Б, хроническая сердечная недостаточность III функционального класса, аневризма левого желудочка, хроническая болезнь почек III стадии.
Лечение: раствор Гептор 400 мл внутримышечно №15; лоратадин, Фосфоглив, феназепам. Местно: Акридерм, Триакорт. На фоне проводимой терапии процесс на коже активно разрешается, новых высыпаний нет.
Выписана с улучшением под наблюдение дерматолога по месту жительства.
Рекомендации: наблюдение дерматолога по месту жительства, наблюдение и лечение у терапевта, кардиолога, невролога, окулиста. Наружная терапия – стероидные мази/кремы (Флуцинар, Элоком).


Заключение

Профилактику проводят в двух направлениях:
1. Диспансерное наблюдение у дерматолога и смежных специалистов, санаторно-курортное лечение.
2. Меры личной профилактики: защитные кремы, избегать инсоляции, тепловых лучей.
Прогностически хроническая КВ протекает доброкачественно, хороший прогноз в отношении жизни, но границы между диссеминированной и системной КВ могут быть неясно выражены, т.е. диссеминированная форма может постепенно и незаметно перейти в системную. Поэтому больные диссеминированной КВ требуют глубокого обследования и пристального систематического наблюдения со стороны врачей.

Сведения об авторах
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова». E-mail: sazonova-ma@mail.ru
Стоянова Галина Николаевна – врач-дерматолог, зав. дерматовенерологическим отд-нием Клиники им. В.Г.Короленко – филиала ГБУЗ МНПЦДК
Черепнева Ольга Викторовна – врач-дерматолог дерматовенерологического отд-ния Клиники им. В.Г.Короленко – филиала ГБУЗ МНПЦДК
Кулешов Андрей Николаевич – врач-дерматолог дерматовенерологического отд-ния Клиники им. В.Г.Короленко – филиала ГБУЗ МНПЦДК
Кудрявцева Руслана Леонидовна – врач, лаборант каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова»