Выпуск: № 02 2018

Современная классификация и номенклатура витилиго

1ФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАН. 119991, Россия, Москва, Ленинский пр-т, д. 38а, корп. 1 2Семейный медицинский центр «Пангея». 107061, Россия, Москва, ул. Б. Черкизовская, д. 5, к. 8, стр. 1 marykor@bk.ru
В ходе создания последнего международного консенсуса по витилиго в 2012 г. были приняты и утверждены классификация и номенклатура заболевания, позволяющие прогнозировать его течение и выбирать оптимальную тактику лечения.
Ключевые слова: витилиго, сегментарное витилиго, несегментарное витилиго, гипомеланоз, консенсус.

Для цитирования: Дворянкова Е.В., Корсунская И.М. Современная классификация и номенклатура витилиго. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 2: 5–7.
DOI: 10.26442/2414-3537_2018.2.5-7

Current classification and nomenclature of vitiligo

E.V.Dvoryankova1,2, I.M.Korsunskaya1
1Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology 
of the  Russian Academy of Sciences. 119991, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr-t, d. 38a, korp. 1
2Family Medical Center ˝Pangeya˝. 107061, Russian Federation, Moscow, ul. B. Cherkizovskaya, d. 5, k. 8, str. 1
marykor@bk.ru

During the creation of the last international consensus on vitiligo in 2012, the classification and nomenclature of this disease were adopted and approved, allowing to predict its course and choose the optimal treatment strategy.
Key words: vitiligo, segmental vitiligo, non-segmental vitiligo, hypomelanosis, consensus.

For citation: Dvoryankova E.V., Korsunskaya I.M. Current classification and nomenclature of vitiligo. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 2: 5–7. DOI: 10.26442/2414-3537_2018.2.5-7

Витилиго – распространенное хроническое заболевание кожи, при котором образуются депигментированные пятна. Распространенность этого гипомеланоза составляет 0,5–1% в большинстве популяций. Почти у 1/2 больных заболевание начинается до 20-летнего возраста, при этом и мужчины, и женщины страдают с одинаковой частотой [1].
Витилиго, как правило, имеет медленно прогрессирующее течение и не представляет угрозы для жизни больных. Тем не менее пациенты с этим заболеванием имеют крайне низкое качество жизни в связи с наличием на коже косметического дефекта, который тяжело ими переживается, а также ввиду отсутствия надежных методов лечения.
Несмотря на то что витилиго известно давно и проблема лечения этого дерматоза широко обсуждается в медицинском сообществе в течение достаточно продолжительного времени, на сегодняшний день не было четко сформировано представлений о патогенезе заболевания, а также не найдено эффективных и безопасных методов его терапии. Кроме этого, отсутствовали единое определение данного дерматоза, его номенклатура и классификация. Поэтому в 2007 г. Европейская целевая группа изучения витилиго (Vitiligo European Task Force – VETF) предложила консенсусные определения заболевания [2], которые, однако, не были приняты и распространены на международном уровне.
Последний международный консенсус по витилиго, принятый на VGICC (Vitiligo Global Issues Consensus Conference), был опубликован в 2012 г. В нем были даны определение, классификация, а также прогноз течения витилиго в зависимости от его типа [3]. В ходе международной конференции с участием ведущих специалистов в области нарушений пигментации кожи, результатом которого и стал указанный консенсус, обсуждались четыре основные темы: классификация и номенклатура витилиго, определение заболевания, определение роли феномена Кебнера в развитии витилиго и определение/значение понятия «аутоиммунное витилиго».
Рассмотрим основные положения последнего консенсуса по витилиго.
В настоящее время на основании клинических проявлений витилиго подразделяется на два основных типа: сегментарное и несегментарное. Дифференцировать этот гипомеланоз на сегментарный и несегментарный тип впервые предложили M.Koga, T.Tango в 1988 г. [4]. Эти авторы считали, что два разных типа заболевания имеют различную этиологию. Однако в настоящее время сегментарное и несегментарное витилиго считаются, скорее, двумя вариантами течения гипомеланоза.
Участники VGICC выразили мнение, что термин «вульгарное» в названии витилиго не должен быть использован, так как придает отрицательное значение самому факту наличия заболевания как для самих пациентов, так и для немедицинского сообщества, что может усугублять психоэмоциональную травму больных. Таким образом, под термином «витилиго», в первую очередь, подразумевают несегментарный тип заболевания, наиболее распространенный, который характеризуется появлением на разных участках кожного покрова бессимптомных четко очерченных молочно-белых пятен, как правило, симметрично расположенных. Этот тип заболевания подразделяется на очаговое витилиго, витилиго слизистой, акроцефальное витилиго, генерализованное и универсальное витилиго.
Очаговое (ограниченное) витилиго характеризуется возникновением на коже единичного депигментированного пятна. Диагноз «очаговое витилиго» следует констатировать только после того, как будет проведена дифференциальная диагностика и будут исключены все другие заболевания кожи, сопровождающиеся появлением белых пятен, и, в первую очередь, вторичная депигментация. Кроме этого, ограниченное витилиго диагностируется в том случае, если возникший впервые локальный депигментированный очаг в течение последующих 1–2 лет не трансформировался в другие формы заболевания.
Витилиго слизистых оболочек возникает на слизистой полости рта или половых органов. При этой форме заболевания крайне важно провести дифференциальный диагноз для исключения склератрофического лихена и красного плоского лишая.
Следует отметить, что локализация очагов витилиго на слизистой полости рта у лиц европеоидной расы крайне редка.
Акроцефальное витилиго проявляется в виде очагов депигментации на лице, верхних и нижних конечностях. Отличительной особенностью этой формы заболевания является депигментация дистальных фаланг пальцев и кожи вокруг естественных отверстий на лице.
Универсальное витилиго характеризуется полной или почти полной депигментацией кожного покрова – более 80–90%. Этот термин обычно используется, когда несегментное витилиго постепенно прогрессирует до полной депигментации кожи и волос, а иногда и слизистых оболочек полости рта/гениталий.
При универсальном витилиго нормальная пигментация иногда сохраняется на скальпе, в подмышечных и лобковой областях. Также могут обнаруживаться фолликулярная пигментация и небольшие островки пигментированной гладкой кожи на открытых участках, подверженных воздействию ультрафиолетовых лучей. Эта форма витилиго может прогрессировать вплоть до полной депигментации кожного покрова, когда диагностируется генерализованное витилиго.
Кроме перечисленных форм витилиго существуют еще так называемые редкие, неклассифицируемые формы заболевания, которые относят к несегментарному типу: «пунктирное» витилиго, витилиго minor, фолликулярное витилиго.
«Пунктирное» витилиго представляет собой резко отграниченные депигментированные точечные пятна, диаметром около 1–1,5 мм, которые могут локализовываться на любом участке кожного покрова.
Витилиго minor встречается редко и преимущественно у темнокожих людей. При этом пятна не имеют характерный молочно-белый цвет, они выглядят «частично» депигментированными, светлее окружающей кожи на 2–3 тона. Такие очаги витилиго могут сосуществовать с типичными для этого заболевания проявлениями.
Фолликулярное витилиго чаще относят к генерализованной форме заболевания, которое проявляется в виде точечной депигментации в области волосяных фолликулов.
Сегментарное витилиго, согласно консенсусу 2012 г., является вторым типом заболевания, которое составляет от 10 до 15% от всех видов этого гипомеланоза. Сегментарное витилиго имеет две формы: одностороннее сегментарное и полосовидное (асимметричное). Сегментарное витилиго характеризуется локализацией депигментации в пределах одного сегмента кожного покрова. Однако была описана полисегментарная форма заболевания с контралатеральным расположением пятен.
Выделение описанных выше двух типов витилиго – сегментарного и несегментарного – важно для определения прогноза заболевания и выбора оптимальной тактики лечения. Так, при сегментарном витилиго возможны ранняя самопроизвольная фолликулярная репигментация, относительно быстрая стабилизация патологического процесса на коже (в течение нескольких месяцев), что позволяет расценивать этот тип гипомеланоза как заболевание с относительно доброкачественным течением. Также для сегментарного витилиго характерен ранний дебют, поэтому именно этот тип заболевания наиболее часто наблюдается у маленьких детей.
Кроме этого, в настоящее время выделяют смешанный тип заболевания, когда на коже больного присутствуют признаки и сегментарного, и несегментарного витилиго. Впервые смешанный тип витилиго был описан в 2003 г. Y.Gauthier и соавт. [5]. Такой тип заболевания можно рассматривать как пример прогрессирования и генерализации сегментарного витилиго на фоне резистентности к проводимой терапии. При этом считается, что наличие невусов Сеттона и лейкотрихии может являться фактором риска развития несегментарного витилиго у больных с сегментарным типом заболевания [6].
Еще одним важным аспектом, достигнутым в ходе принятия консенсуса 2012 г., стало определение критериев стабильности течения патологического процесса при витилиго, которые являются не только чрезвычайно важными в плане оценки эффективности проводимой терапии, но и определяющим фактором при выборе того или иного метода лечения.
Наиболее часто в клинической практике используется трехэтапный метод оценки течения витилиго: прогрессирующее/регрессивное/стабильное заболевание. Авторами консенсуса был предложен перечень клинических критериев для определения стабильности этого гипомеланоза: 
1. Отсутствие прогрессирования старых очагов депигментации в течение последних 2 лет. 
2. Отсутствие новых очагов поражения, развивающихся в течение последних 2 лет.
3. Отсутствие проявления феномена Кебнера.
4. Спонтанная репигментация или репигментация на фоне проводимого лечения.
5. Отсутствие феномена Кебнера на участках кожи, подвергшихся хирургическому лечению.
Тем не менее указанные критерии не являются совершенными, поскольку в большей мере они основываются на субъективной оценке самих больных и данных анамнеза. В связи с этим наиболее целесообразной является периодическая фотофиксация динамики изменений (либо их отсутствия) депигментированных пятен в течение 12 мес.
В ходе формирования консенсуса по витилиго 2012 г. обсуждалось значение феномена Кебнера в развитии и прогрессировании заболевания. Как хорошо известно, феномен Кебнера (изоморфная реакция), проявляющийся в виде возникновения на коже новых высыпаний на фоне травматизации или продолжительной мацерации, характерен как для витилиго, так и для некоторых других хронических заболеваний кожи, например, для псориаза, красного плоского лишая. При этом новые очаги поражения кожи своими очертаниями соответствуют очертаниям предшествующего повреждения кожного покрова.
У больных витилиго очень часто депигментированные пятна возникают в областях кожи, которые в большей мере подвержены физическому повреждению и мацерации, например, область пястно-фаланговых суставов, подмышечные впадины, локти, колени. При этом не всегда больные могут точно сообщить о предшествующей травматизации кожи. В связи с этим было высказано предположение, что расположение очагов витилиго может быть связано с повторяющимся трением, мацерацией кожи, возникающими в повседневной жизни, например, трение одежды, выполнение домашней работы, занятия спортом и пр. Однако, в 1999 г. M.Njoo и соавт. сообщили о возможности развития изоморфной реакции кожи у больных витилиго только при повреждении кожного покрова на глубину не менее 2 мм [7]. Этот факт ставит под сомнение возможность прогрессирования витилиго на фоне хронического трения на определенном участке кожи. Поэтому, согласно мнению ряда экспертов, феномен Кебнера при витилиго требует дальнейшего изучения и уточнения. Особенно это становится важным при планировании хирургического лечения данного заболевания, проведения инвазивных косметических процедур и пр.
Аутоиммунная природа витилиго стала еще одной темой, обсуждавшейся в ходе создания консенсуса. Ранее в ряде публикаций был использован термин «аутоиммунное витилиго», однако четких, установленных и определяющих его критериев изложено не было. 
На сегодняшний день аутоиммунная природа витилиго не вызывает сомнения. Однако говорить о системном аутоиммунном процессе у больных этим гипомеланозом сейчас преждевременно в связи с отсутствием доказанных предрасполагающих факторов и триггеров, однонаправленных изменений со стороны иммунной системы, особенно при сегментарном витилиго. Тем не менее участники VGICC подчеркнули важность признания витилиго как аутоиммунного заболевания, что позволяет разрабатывать патогенетически направленные стратегии лечения.
Принятые VGICC положения консенсуса по витилиго имеют прямое прикладное значение в рутинной клинической практике. Подразделение витилиго на два типа и четкое определение стабильности заболевания позволяет, например, рекомендовать хирургические методы лечения либо лазерное воздействие больным с сегментарным типом в стационарной стадии. И напротив, больным с генерализованным витилиго, имеющим склонность к быстрому прогрессированию, – рекомендовать отбеливающие методики для достижения оптимального косметического эффекта. Отбор больных на основании предложенных критериев позволит значительно повысить результативность проводимой терапии, избежать дискредитации предложенных методов лечения, а также дополнительной психотравмы больного от неудавшейся попытки восстановить пигментацию кожи. 
Таким образом, в ходе создания консенсуса по витилиго VGICC был сделан первый шаг, направленный на переосмысление номенклатуры, классификации и механизмов развития заболевания. Были предложены критерии оценки прогрессирования витилиго и прогнозирования клинического течения этого гипомеланоза, которые несколько отличаются от используемых в отечественной клинической практике. Безусловно, проблема витилиго требует дальнейшего изучения и уточнения, однако достигнутый консенсус позволяет более объективно оценивать проявления этого заболевания и формировать патогенетически и клинически обоснованные подходы к его терапии.

Сведения об авторах

Дворянкова Евгения Викторовна – д-р мед. наук, вед. науч. сотр. ФГБУН ЦТП ФХФ, врач-консультант семейного медицинского центра «Пангея».
Корсунская Ирина Марковна – д-р. мед. наук, проф., зав. лаб. физико-химических и генетических проблем дерматологии ФГБУН ЦТП ФХФ. E-mail: marykor@bk.ru