Выпуск: № 02 2018

Синдром Литтла–Лассюэра – редкая форма красного плоского лишая

ФГБОУ ВО «Московский медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Минздрава России. 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1 sazonova-ma@mail.ru
Трудности в диагностике и лечении представляет синдром Литтла–Лассюэра. Это заболевание относится к рубцовым алопециям. Большинство исследователей считают его проявлением красного плоского лишая. Этот синдром характеризуется рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобка, фолликулярными розово-красными папулами на верхних и нижних конечностях, иногда имеются папулы на слизистой оболочке полости рта. Наличие всех перечисленных признаков для постановки диагноза необязательно.
Ключевые слова: красный плоский лишай, фолликулярные папулы, рубцовая алопеция, папулы слизистой оболочки полости рта.

Для цитирования: Глебова Л.И., Сазонова М.А., Ведеев Г.А. Синдром Литтла–Лассюэра – редкая форма красного плоского лишая. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 2: 36–37.
DOI: 10.26442/2414-3537_2018.2.36-37

Syndrome Little–Lassueur, a rare form of lichen planus

L.I.Glebova, M.A.Sazonova, G.A.Vedeev
A.I.Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Health of the Russian Federation. 
127473, Russian Federation, Moscow, ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1
sazonova-ma@mail.ru

A rare form of red flat lichen, difficult in diagnosis and treatment, is represented in the Little–Lassueur syndrome. This disease refers to cicatricial alopecia. Most researchers consider it a manifestation of a red flat lichen. This syndrome is characterized by cicatricial alopecia of the scalp, non-scarring alopecia of the axillae and pubis, follicular pink-red papules on the upper and lower extremities. Sometimes there are papules on the mucosa of the oral cavity. Presence of all listed signs for diagnosis is optional.
Key words: red flat lichen, follicular papules, scar alopecia, papules of the oral mucosa.

For citation: Glebova L.I., Sazonova M.A., Vedeev G.A. Syndrome Little–Lassueur, a rare form of lichen planus. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 2: 36–37. DOI: 10.26442/2414-3537_2018.2.36-37


Красный плоский лишай – КПЛ (L43) – хроническое воспалительное заболевание кожи, слизистых оболочек, ногтей. Частота КПЛ среди других дерматозов варьирует от 1 до 2,5% [1]. Его атипичные формы встречаются значительно реже, однако разнообразие их клинических проявлений представляет определенные трудности для диагноза.
Фолликулярный КПЛ является одной из редких и резистентных форм дерматоза [2]. Для этой формы характерно наличие мелких остроконечных папул, приуроченных к устьям волосяных фолликулов. Нередко папулы имеют насыщенно-красную или цианотичную окраску. При их разрешении может наблюдаться поверхностная рубцовая атрофия. Иногда фолликулярная форма может сочетаться с типичными лихеноидными элементами КПЛ, в том числе на слизистой полости рта. Примерно у 50% больных с фолликулярной формой КПЛ на волосистой части головы развивается ограниченная алопеция по типу псевдопелады. Подобное сочетание известно в литературе как синдром Литтла–Лассюэра (Little–Lassueur) [2].
Л.Н.Машкилейсон (1965) также наблюдал в 42% случаев переход фолликулярного КПЛ в атрофическую алопецию на волосистой части головы [3].
Симптомокомплекс данного синдрома включает наличие элементов фолликулярного лихена на коже конечностей, рубцовой очаговой алопеции волосистой части головы, а вот алопеция подмышечных впадин и лобка бывает не всегда и имеет нерубцовый характер.
Многие авторы [3, 4] обращают внимание на то, что в местах расположения фолликулярных папул выпадают пушковые волосы. Не всегда может наблюдаться триада синдрома Литтла–Лассюэра (рубцовая атрофия волосистой части головы, фолликулярные папулы на коже, алопеция подмышечных впадин и области лобка), по два симптома встречаются наиболее часто – это фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция волосистой части головы. Особенно важно, что во всех случаях синдрома Литтла–Лассюэра отмечаются фолликулярные папулы на коже конечностей, которые нередко сочетаются с типичными лихеноидными элементами на слизистой оболочке полости рта, что позволяет рассматривать данный синдром как атипичную разновидность КПЛ, а именно – его фолликулярную и атрофическую форму [1].
Клинический случай
Больная К., 67 лет, консультирована на амбулаторном приеме в клиническом центре стоматологии ФГБОУ ВО «Московский медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова». С 2001 г. отмечает наличие гиперемии слизистой оболочки десен на верхней и нижней челюсти. Лечилась у стоматолога в поликлинике по месту жительства без эффекта. Направлена на консультацию для постановки диагноза по патологии слизистой оболочки рта.
На приеме при осмотре слизистой оболочки рта было выявлено, что на обеих щеках имеются множественные высыпания в виде точечных папул с белым неснимающимся налетом, сливающихся в кружевной рисунок, линии, дуги. Часть папул – на фоне гиперемии и отечности слизистой. На слизистой оболочке десен верхней и нижней челюстей имеются отечность, гиперемия, точечные папулы белого цвета с неснимающимся налетом. На волосистой части головы имеется практически тотальное облысение с единичными сохранившимися мелкими пучками волос по 10–12 штук в теменной и затылочной области. Кожа в очаге облысения телесного цвета без воспаления. На внутренней поверхности левой голени имеется несколько мелких фолликулярных остроконечных папул насыщенного розово-красного цвета, покрытых плотными сероватыми корочками, напоминающими шипики.
Субъективно: дискомфортные ощущения при приеме пищи в области десен, периодический зуд кожи голеней в местах высыпаний папул.
Сопоставив все 3 имеющихся признака кожного заболевания (рубцовая алопеция волосистой части головы, фолликулярные розовые папулы на голенях, множественные точечные белые папулы на слизистой оболочке обеих щек и деснах, сливающиеся в виде кружева), мы пришли к выводу, что у больной имеется редкая атипичная форма КПЛ – синдром Литтла–Лассюэра.
Из перенесенных и сопутствующих заболеваний: гипотиреоз, ишемия сосудов головного мозга, бронхиальная астма, хронический гастрит, варикоз вен пищевода, артериальная гипертензия 2-й степени, хронический холецистит (холецистэктомия в 2011 г.).
14.jpg
Результаты анализов
Клинический анализ крови: эритроциты – 4,1; гемоглобин – 126; СОЭ – 12 мм; тромбоциты – 270 тыс.; лейкоциты – 5,7; сегментоядерные – 50; палочкоядерные – 1; эозинофилы – 3; лимфоциты – 26; моноциты – 3.
Клинический анализ мочи: без патологии.
Биохимический анализ крови: общий холестерин – 3,4; общий белок – 74; триглицериды – 0,7; мочевая кислота – 303,4; глюкоза – 5,2; щелочная фосфатаза – 73,4; альбумины – 42,2.
Артериальное давление: 140/70 мм рт. ст.
Электрокардиограмма: полувертикальное расположение ЭОС. Изменение миокарда левого желудочка.

Обследование больной проводилось в амбулаторных условиях. Клинический диагноз был подтвержден результатами гистологического исследования фолликулярной папулы на коже правой голени.
После установления диагноза выясняли факторы, неблагоприятно влияющие на течение дерматоза, включая сопутствующие заболевания (состояние и функцию щитовидной железы, очаги хронической инфекции на слизистой оболочке полости рта).
После обследования больной назначили курс производных аминохинолина, далее сочетая его с малыми дозами стероидного гормона. На высыпания применяли стероидные мази. При выборе препаратов учитывали пользу и вред проводимой терапии.

Сведения об авторах
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова». E-mail: sazonova-ma@mail.ru
Сазонова Мария Александровна – аспирант каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова»
Ведеев Григорий Андреевич – аспирант каф. пародонтологии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова»