Выпуск: №04 2018

Синдром Киндлер в практике врача-дерматовенеролога

ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Миндзрава России. 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1. ibt@list.ru
В статье рассмотрен клинический случай эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта при редком типе врожденного буллезного эпидермолиза – синдрома Киндлер у женщины 42 лет.
Ключевые слова: врожденный буллезный эпидермолиз, синдром Киндлер, эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки полости рта, редкие дерматозы, клинический случай.

Для цитирования: Трофимова И.Б., Ведеев А.И., Андрющенко А.П. Синдром Киндлер в практике врача-дерматовенеролога. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 4: 44–45. 
DOI: 10.26442/24143537.2018.4.180130

Kindler syndrome in practice of dermatologist

I.B.Trofimova, A.I.Vedeev, A.P.Andryushchenko
A.I.Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Health of the Russian Federation. 127473, Russian Federation, Moscow, ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1 ibt@list.ru

The article describes a clinical case of oral erosions and ulcers of rare dermatosis inherited epidermosys bullosa – Kindler syndrome in a 42 year old woman.
Key words: inherited epidermosys bullosa, Kindler syndrome, oral lesions, rare dermatosis, clinical case.

For citation: Trofimova I.B., Vedeev A.I., Andryushchenko A.P. Kindler syndrome in practice of dermatologist. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 4: 44–45. DOI: 10.26442/24143537.2018.4.180130

Введение

18.jpgВрожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – группа редких дерматозов, характеризующихся появлением пузырей на коже и слизистых оболочках в результате незначительной травматизации. Такая реакция на минимальное механическое воздействие обусловлена генетическими нарушениями белков, ответственных за формирование межклеточных контактов эпидермиса и дермы [1].
По уровню расщепления кожи выделяют 4 основных типа ВБЭ: простой (интрадермальные пузыри), пограничный (пузыри в области светлой пластинки базальной мембраны), дистрофический (пузыри под плотной пластинкой базальной мембраны) и синдром Киндлер (пузыри могут образовываться на любом уровне эпидермиса и эпидермально-дермального сочленения) [2, 3]. 
Основные группы заболевания подразделяются на 37 клинических форм (подтипов) ВБЭ [1]. Практически каждому подтипу ВБЭ присуще возникновение очагов поражения различной степени тяжести и распространенности на слизистых оболочках полости рта. Так, для герпетиформного подтипа простого ВБЭ (Доулинга–Меара) характерны обширные и частые поражения слизистой оболочки полости рта. Подтип пограничного ВБЭ с атрезией привратника отличается повышенной травмируемостью кожи и слизистых оболочек с образованием распространенных очагов поражения. Из дистрофических подтипов особый интерес представляет рецессивный вариант тяжелого генерализованного ВБЭ Аллопо–Сименса, при котором рубцевание эрозий в полости рта может привести к образованию микростомии и анкилоглоссии [4]. Что касается синдрома Киндлер, то при нем также наблюдаются буллезные высыпания на слизистых оболочках полости рта, вследствие чего у больных отмечаются болезненные, длительно заживающие эрозии, сужение ротового отверстия, патологии развития зубов, стриктуры пищевода [5, 6].
Перечисленные проявления ВБЭ существенно снижают качество жизни пациентов. Они могут способствовать развитию железодефицитной анемии, обезвоживанию, задержке роста и развития [4]. 

Клинический случай

19.jpgПациентка А., 44 года, обратилась в клинический центр Челюстно-лицевой, реконструктивно-восстановительной и пластической хирургии клиники ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова» по поводу эрозий в полости рта, на красной кайме и слизистой оболочке губ. Пациентка наблюдается с 1990 г. в ГУ «Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт» Минздрава России, где на основе данных гистологического и электронно-микроскопического исследования был поставлен диагноз «синдром Киндлер». 
С рождения на коже туловища, лица и конечностей появлялись буллезные высыпания в результате любого механического воздействия, вскрывающиеся с образованием эрозий. В дальнейшем кожа в местах образования и разрешения булл покрылась пигментными пятнами и стала хрупкой. В детском возрасте эрозии начали возникать в полости рта. 
В подростковом возрасте пациентка отметила расшатывание и потерю зубов, которые полностью выпали к 25 годам. Длительно незаживающие эрозии в полости рта исключили возможность протезирования. В переходном возрасте были констатированы сужение ротового отверстия и сужение пищевода. В совокупности это привело к затруднениям в приеме пищи и железодефицитной анемии.
Субъективно жалобы на боль при открытии рта, приеме пищи (особенно острой, кислой, сладкой, пряной, горячей и недостаточно измельченной).
При осмотре в правом углу суженного ротового отверстия на красной кайме губ с переходом на кожу правой щеки отмечается эрозивно-язвенный дефект в виде трещины ярко-розового цвета размером 0,4¥0,7 см, покрытый небольшим количеством серозного отделяемого и остатками корки желтоватого цвета (рис. 1, 2). 
На слизистой твердого неба неглубокий язвенный дефект неправильных очертаний с ровными краями, занимающий практически все небо; дефект окружен немногочисленными петехиями и ангиомами. При легком касании отмечается легкая кровоточивость (см. рис. 2).
При совместной консультации с заведующим отделения терапевтической стоматологии была рекомендована комплексная терапия с временным положительным эффектом. Наружно: полоскание 0,05% водным раствором хлоргексидина биглюконата, Холисал гель, Тыквеол (масло), Солкосерил гель, топический глюкокортикоид. Внутрь: антигистаминные средства, комплекс витаминов группы В, комплекс витаминов А и Е.
При повторном осмотре через 1,5 мес: очертания язвенного дефекта на небе остались практически неизменными, при некотором побледнении окраски и уменьшении числа кровоизлияний. Трещина в углу рта с признаками заживления: желтоватая корочка отторглась и эрозивно-язвенный дефект стал чуть менее глубоким.

Заключение

Описанный клинический случай представляет интерес для практических врачей с демонстрационной точки зрения вследствие редкой встречаемости данного генного дерматоза. Так, в России зарегистрированы всего 438 больных ВБЭ (по состоянию на 1 января 2015 г.) [7].

Сведения об авторах
Трофимова Ирина Борисовна – д-р мед. наук, проф. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова». E-mail: ibt@list.ru
Ведеев Андрей Иванович – врач-стоматолог, зав. отд-нием терапевтической стоматологии Центра стоматологии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова»
Андрющенко Анна Павловна – ординатор каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И.Евдокимова». E-mail: annawork@yandex.ru
Список используемой литературы
Раскрыть полный список