Выпуск: №03 2019

Эксфолиативный хейлит – редкое заболевание красной каймы губ в практике дерматолога и стоматолога

1ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия; 2ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», Москва, Россия *dr-chernovata@yandex.ru
Описываются две формы эксфолиативного хейлита (сухая и экссудативная). Обе формы на красной кайме губ довольно редко встречаются в практике врача. Проводится дифференциальная диагностика этих форм хейлита с другими заболеваниями, местом локализации которых является красная кайма губ. 
Ключевые слова: эксфолиативный хейлит, сухая и экссудативная формы, другие виды хейлитов (экзематозный, актинический, контактный), дифференциальный диагноз. 

Для цитирования: Глебова Л.И., Ключникова Д.Е., Чернова Т.А. Эксфолиативный хейлит – редкое заболевание красной каймы губ в практике дерматолога и стоматолога. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2019; 3: 5–8.
DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190414

Exfoliative cheilitis is a disease of the vermilion border of the lips which is uncommon in the practice of a dermatologist and dentist

L.I. Glebova1, D.E. Kliuchnikova1, T.A. Chernova*2
1A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia;
2People’s Friendship University of Russia, Moscow, Russia *dr-chernovata@yandex.ru

There are 2 forms of exfoliative cheilitis: exudative and dry. Both forms of the vermilion border of the lips are very rare in the medical practice. The differential diagnosis of these forms of cheilitis includes other diseases which involve the vermilion border of the lips.
Key words: exfoliative cheilitis, dry and exudative forms, other types of cheilitis (eczematous, actinic, contact), differential diagnosis.

For citation: Glebova L.I., Kliuchnikova D.E., Chernova T.A. Exfoliative cheilitis is a disease of the vermilion border of the lips which is uncommon in the practice of a dermatologist and dentist. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2019; 3: 5–8. DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190414

В 1922 г. J. Mikulicz и W. Kummel в своей монографии описали заболевание, названное ими эксфолиативным хейлитом. Термин этот прижился в литературе и стал основным для обозначения стойкого шелушения губ. Однако сходная клиническая картина под другими терминами обозначалась в более ранний период времени и другими авторами. Наиболее раннее описание этого заболевания принадлежит Raers (1835 г.).
Эксфолиативный хейлит как нозологическая единица описан достаточно подробно [1–5]. Отечественные авторы много занимались вопросами его патогенеза, клиники и лечения. Впервые указано на необходимость разделения клиники эксфолиативного хейлита на сухую и экссудативную форму и отмечена возможность перехода одной формы в другую.

Этиология и патогенез эксфолиативного хейлита

Большинство исследователей считают, что в основе заболевания лежат нейрогенные механизмы. Besnier (1901 г.) наблюдал этот дерматоз у «невропатов», страдающих выраженной себореей. Отмечено патологическое состояние желез с образованием кист и усиленным выделением сала, что приводит к постоянному шелушению губ.
Исследование психоэмоциональной сферы выявило у больных эксфолиативным хейлитом тревожно-депрессивный синдром, а также симпатоадреналовую направленность в реагировании вегетативной нервной системы [5].
Рядом авторов [1, 5] высказано предположение о роли щитовидной железы в развитии эксфолиативного хейлита. При изучении уровня тиреоидных гормонов методом радиоактивной индикации щитовидной железы I131 у 82% больных экссудативной формой и у 26% сухой формой хейлита выявлен тиреотоксикоз с легкими клиническими симптомами. Чаще болеют люди молодого возраста от 20 до 40 лет. В результате исследований эндокринологов и дерматологов был сделан вывод об участии в патогенезе эксфолиативного хейлита функциональных нарушений щитовидной железы [3, 6].
Роль генетического фактора в возникновении эксфолиативного хейлита была отмечена рядом авторов [2, 3].
При изучении микроциркуляции с функцией проницаемости капилляров [5], ориентированной на клеточный метаболизм, убедительно показана значимость транскапиллярного обмена при изучении реактивности организма у больных эксфолиативным хейлитом. У 95,5% больных хейлитом была выявлена декомпенсация психической деятельности мозга с потерей контроля «Я» над пространственно-временным течением своих представлений и воспоминаний.
Определенный вклад в изучение патогенеза эксфолиативного хейлита внесли работы исследователей [3, 5]. Были изучены психовегетативные взаимоотношения у больных, изучались роль эмоционально-личностной сферы, межполушарные отношения с вегетативной нервной системой и значение их корреляции в комплексной терапии эксфолиативного хейлита.
Изучение психоэмоциональной сферы при этом виде хейлита (сухая и экссудативная формы) выявило психические и эмоциональные нарушения полиструктурного характера в виде истероипохондрического и астенического синдромов, повышенной эмоциональной лабильности и легкого возникновения тревожных расстройств. Высокая социальная ориентированность в сочетании с элементами агрессивного поведения, направленного на ближайшее окружение или собственную личность больного, легкое возникновение тревожных реакций, обидчивость, ранимость, затруднения в принятии решений – вот эскизно очерченный психологический портрет больного эксфолиативным хейлитом. У обеих групп больных были зафиксированы психотравмирующие ситуации в детстве при анализе детских психогений.
Кратко суммируя сведения о состоянии вегетативной нервной системы, можно констатировать, что у больных экссудативной формой эксфолиативного хейлита выявленные изменения свидетельствуют о сосуществовании негрубой вегетативной дисфункции, характеризующейся преобладанием симпатоадреналовых проявлений.

Клиника экссудативной и сухой форм эксфолиативного хейлита

Клиника экссудативной и сухой форм эксфолиативного хейлита весьма демонстративна. В большинстве случаев в процесс вовлечены обе губы, хотя в отдельных случаях процесс может ограничиться поражением только нижней или только верхней губы.
Губы отечны и увеличены в размере. Из-за болезненности рот полуоткрыт. Больные стараются не закрывать полностью рот и не смыкать губы, так как губы очень быстро смыкаются между собой и в этом случае попытка открыть рот вызывает резкую боль. Характерно то, что процесс захватывает только красную кайму. Пораженная область имеет вид как бы широкой ленты, идущей от угла до угла. Поражение начинается у переходной зоны (зоны Кляйна) и никогда не переходит на кожу, всегда оставляя свободную от высыпаний узкую полосу красной каймы, прилежащую к коже. Основным клиническим признаком этого заболевания являются массивные корки, состоящие из слущивающихся чешуек, пропитанных экссудатом. Эти корки покрывают всю пораженную часть красной каймы губ, причем иногда они достигают гигантских размеров и свисают с губы наподобие фартука. Корки обычно имеют желтовато-серый цвет, но при присоединении вторичной инфекции или крови могут принимать другую окраску (зеленовато-медовая, буро-черная и др.). Обращают на себя внимание мономорфность и монотонность клинической картины. Меняются только величина и цвет корок. Корки массивные и довольно плотные, но они легко удаляются пинцетом. После их удаления обнажается поверхность, покрытая белесоватым вязким легко снимающимся экссудатом. После удаления экссудата область поражения имеет вид ярко-красной гладкой или зернистой поверхности. Слизистая оболочка губы в зоне Кляйна покрыта вязким серовато-белого цвета желатиноподобным налетом, который легко удаляется пинцетом. Данный налет локализуется строго в области зоны Кляйна и никогда не спускается на слизистую оболочку губы. Следует сказать, что у части больных нет такой резкой экссудации. Корки не бывают массивными, есть лишь тонкие светлые пластинчатые чешуйки. Истинных эрозий не образуется.
Клиника сухой формы значительно отличается от таковой при экссудативной форме. Чаще поражаются обе губы, реже – только нижняя губа, еще реже – только верхняя. Высыпания на губе локализуются в переходной доле и на половине губы, обращенной к полости рта. Поражение имеет форму ленты от одного угла рта до другого. Вся область поражения покрыта тонкими серовато-белыми слюдообразными чешуйками. Губа приобретает вид шелушащейся поверхности, больные ощущают шероховатость на губах. Удалить чешуйки полностью очень трудно, удаление очень болезненно. Под чешуйкой красная кайма гиперемированная и сухая. Выраженность симптомов при сухой форме варьируется от малозаметного шелушения до большого скопления очень сухих чешуек. Иногда образуются болезненные кровоточащие трещины. Обе формы эксфолиативного хейлита могут быстро трансформироваться одна в другую.

Патоморфология

Гистологические изменения при экссудативной форме эксфолиативного хейлита несколько отличаются от таковых при сухой форме. При экссудативной форме отмечаются массивный паракератоз, сопровождающийся пластинчатым отшелушиванием поверхностных слоев почти на всем протяжении, значительный акантоз, причем количество рядов шиповатых клеток варьируется от 25 до 35. Акантоз сопровождается удлинением эпителиальных выростов. Зернистый слой отсутствует. Строма застойна и отечна. В строме под эпителием располагается густой инфильтрат. Отдельные клетки инфильтрата проникают в эпителий.
Инфильтрат при этой форме хейлита состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток.
При изучении гистологии эксфолиативного хейлита отмечено своеобразное изменение шиповатых клеток. Эти изменения заключались в наличии в шиповатом слое крупных пузырькообразных «светлых» клеток. Протоплазма этих клеток не воспринимала обычные красители, ядра этих клеток пикнотичны и смещены к краю.
При сухой форме также имеется паракератоз и отсутствует зернистый слой, но паракератоз при этой форме сопровождается расслоением верхних его отделов. Отмечается акантоз с эпителиальными выростами, причем в шиповидном слое имеются «светлые» клетки с пикнотичным ядром и вакуольной дегенерацией протоплазмы. В строме отек и небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток. Инфильтрат плотно подходит к базальному слою. Экзоцитоз при этой форме отсутствует.
Отечественными исследователями были проведены электронно-микроскопические исследования при эксфолиативном хейлите [2, 3].
Одной из основных задач электронно-микроскопического анализа являлось выяснение природы «пустых» клеток, специфически характеризующих гистологическую картину эксфолиативного хейлита. По предположению исследователей эти клетки являются дистрофическими, находящимися на различных этапах повреждения [3].
«Пустые» или «светлые» имели ряд специфических черт и отличались от других клеток шиповатого слоя. Число митохондрий в них было уменьшено, эндоплазматическая сеть и аппарат Гольджи слабо развиты, но обнаружено большое количество тонофибрилл и рибосом. Ядра были большими, содержащими несколько ядрышек, находившихся в активном состоянии. Ядерная мембрана образовывала большое количество инвагинаций и выростов, что характерно для высокой активности ядра.
Наряду со «светлыми» клетками были выявлены клетки, имеющие более темную окраску. Такие клетки имели густую сеть эндоплазматического ретикулума, большое количество митохондрий с плотным матриксом, большое число рибосом, компактное гиперхромное ядро.
Функциональная оценка «темных» и «светлых» клеток была спорной и противоречивой. Ясность в этот вопрос внесли результаты электронного авторадиографического исследования, свидетельствующие об интенсивных биосинтетических процессах в «темных» клетках, об их активном участии в функции органа. Их интенсивная функциональная активность сопровождается усиленным расходованием структур. Это выражается в том, что «темная» клетка начинает «светлеть»: набухают митохондрии, просветляется матрикс, расширяются канальца ретикулума, уменьшается число рибосом, набухает цитоплазма, хроматин и ядрышко перемещаются в оболочке ядра. В дальнейшем такая «светлая» клетка отключается от активной деятельности и в результате регенерации ультраструктур вновь превращается в «темную» и т.д.
Аналогичный процесс имеет место при эксфолиативном хейлите. «Светлые» и «темные» клетки шиповидного слоя красной каймы губ при эксфолиативном хейлите являются фазами функционирования одних и тех же клеток.
Таким образом, при электронно-микроскопическом исследовании биоптатов красной каймы губ установлено, что морфологические изменения в клетках шиповидного слоя при эксфолиативном хейлите являются не результатом дистрофического процесса, а обусловлены сменой активности метаболических процессов, т.е. их особым функциональным состоянием.
Сканирующая электронная микроскопия выявила нарушение архитектоники шиповидного слоя красной каймы губ при эксфолиативном хейлите. Значительно расширенными оказались межклеточные пространства. На поверхности красной каймы выявилось большое количество кратерообразных отверстий, через которые на поверхность красной каймы выделяется экссудат, засыхающий в корки и обусловливающий специфическую клинику заболевания.
Оценивая изложенное, можно утверждать, что при эксфолиативном хейлите клетки шиповидного слоя красной каймы губ находятся в активном функциональном состоянии. При этом часть клеток интенсивно функционирует («темные» клетки), а другая находится в состоянии покоя и накопления энергии («светлые» клетки).

Дифференциальная диагностика

Диагностика эксфолиативного хейлита основывается на характерных для данного заболевания клинических признаках: типичная локализация процесса, свободная от поражения часть красной каймы, прилегающей к коже, отсутствие под корками эрозий, безболезненное удаление корок при экссудативной форме, характерный вид чешуек при сухой форме (рис. 1).
Некоторое сходство эксфолиативный хейлит имеет с вульгарной пузырчаткой (рис. 2), но в отличие от нее поражение губы при эксфолиативном хейлите располагается не на всей красной кайме, а имеет вид широкой ленты, которая тянется от угла до угла рта, оставляя непораженной часть красной каймы, обращенной в кожу. При снятии корок у больных пузырчаткой обнажаются влажные эрозии, в то время как при эксфолиативном хейлите эрозии отсутствуют. У больных пузырчаткой резко положителен симптом Никольского и в мазках-отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки [2].
Клиника экзематозного хейлита отличается от эксфолиативного хейлита полиморфизмом (рис. 3). При удалении корок при экземе под ними обнаруживается влажная поверхность с серозными колодцами. В процесс вовлекается вся губа, почти всегда захватывается кожа вокруг, особенно углы рта, а сама красная кайма лихенизирована [6].
От актинического хейлита эксфолиативный хейлит отличается характером течения, отсутствием связи с инсоляцией и погодными факторами (рис. 4).
Screenshot_1.png

В ряде случаев возникают затруднения в дифференциальном диагнозе с эрозивно-язвенной формой красной волчанки, которая на красной кайме губ не всегда сопровождается заметной атрофией. Имеют значение очаговый характер поражения, выраженность воспалительной реакции при красной волчанке, а также наличие очагов на коже (рис. 5).
Экссудативная форма эксфолиативного хейлита (рис. 6) может иметь сходство с хейлитом venenata (симптомокомплекс Миллера–Таусига), развивается из-за чувствительности к губной помаде. Возникают острые воспалительные явления, жжение, зуд на красной кайме губ (рис. 7). 
При арибофлавинозе поражаются вся красная кайма и слизистая оболочка языка. Процесс часто сочетается с заедами.
Те же особенности характерны и для дрожжевого хейлита, кроме того, при нем легко можно обнаружить микроскопически дрожжевые грибы (рис. 8).
Прогноз эксфолиативного хейлита, по-видимому, хороший. Заболевание может протекать годами, но может внезапно пройти. Лучший прогноз дает сухая форма эксфолиативного хейлита. Случаев озлокачествления эксфолиативного хейлита не наблюдалось.
Screenshot_2.png

Заключение

Известно, что при использовании всего спектра местных и общих средств для лечения эксфолиативного хейлита не всегда достигаются хороший эффект и исчезновение симптомов заболевания. Врачам, сталкивающимся с этой проблемой, необходимо расширять свои знания в этой узкой, но нужной области и привлекать к лечению больных невропатологов и психоневрологов. 

Сведения об авторах
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Ключникова Дина Евгеньевна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Чернова Татьяна Анатольевна – врач-дерматовенеролог, клин. ординатор каф. дерматовенералогии и косметологии ФГАОУ ВО РУДН. E-mail: dr-chernovata@yandex.ru
Список используемой литературы
Раскрыть полный список