Выпуск: №03 2019

Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя: современный взгляд на этиологию, патогенез, дифференциальную диагностику заболевания

ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия *d.ipetrova@mail.ru
Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя включает в себя 3 кардинальных признака заболевания: макрохейлию, складчатый язык и парез лицевого нерва, но чаще всего протекает как моносимптом в виде выраженной макрохейлии. В работе рассматриваются основные причины возникновения заболевания и линии его патогенеза; проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями, похожими клинически на этот синдром.
Ключевые слова: синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя, этиология, линии патогенеза, роль герпетической инфекции, дифференциальный диагноз.

Для цитирования: Глебова Л.И., Ключникова Д.Е., Петрова И.С., Задионченко Е.В. Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя: современный взгляд на этиологию, патогенез, дифференциальную диагностику заболевания. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2019; 3: 46–48. DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190440

Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome: a modern view of the etiology, pathogenesis, and differential diagnosis of the disease

L.I. Glebova, D.E. Kliuchnikova, I.S. Petrova*, E.V. Zadionchenko
Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia *d.ipetrova@mail.ru

Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome includes 3 cardinal signs of the disease: macrocheilia, folded tongue and paresis of the facial nerve, but most often occurs as a monosymptom in the form of pronounced macroheilia. The main causes of the disease and its pathogenesis are considered in the work; differential diagnosis is carried out with diseases that are clinically similar to this syndrome.
Key words: Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome, etiology, pathogenesis lines, the role of herpetic infection, differential diagnosis.

For citation: Glebova L.I., Kliuchnikova D.E., Petrova I.S., Zadionchenko E.V. Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome: a modern view of the etiology, pathogenesis, and differential diagnosis of the disease. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2019; 3: 46–48. DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190440

Заболевание, характеризующееся отеком губ, рецидивирующим невритом лицевого нерва и складчатым языком, детально описано шведским неврологом Е. Мелькерсоном в 1928 г. и немецким неврологом С. Розенталем в 1931 г. Это дало возможность М. Люшеру в 1949 г. назвать эту триаду клинических признаков синдромом Мелькерсона–Розенталя (СМР). Более раннее описание паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица принадлежит Г.И. Россолимо (1901 г.). В связи с этим ряд авторов называют это заболевание синдромом Россолимо–Мелькерсона–Розенталя (СРМР) [1].
В последующем о СМР было довольно много сообщений, в которых подтверждалась симптоматика, описанная Мелькерсоном и Розенталем, сообщалось о больных, у которых кроме перечисленных симптомов имелись отеки щек, век, других частей лица, языка, гортани, указывалось на непостоянство таких симптомов, как паралич лицевого нерва и складчатый язык.
В 1945 г. Мишер, изучая гистологические изменения, наблюдаемые при макрохейлии, установил их гранулематозный характер. Он предложил называть рецидивирующий макройхелит гранулематозным хейлитом. Предложено объединить 3 симптома, а приоритет авторства оставить за Мелькерсоном и Розенталем. Гранулематозный хейлит Мишера, по решению съезда дерматологов, состоявшегося в Копенгагене в 1960 г., включен как моносимптом в описываемый синдром с вариантом гранулематозного инфильтрата толщи ткани, давшего повод Мишеру выделить свое наблюдение в отдельную нозологическую единицу.
В нашей стране фундаментальные исследования проведены рядом исследователей [2–4]. Большинство авторов считают, что гранулематозный хейлит Мишера – проявление СРМР, а также возможно и моносимптомное его течение.
До настоящего времени нет четкого представления о СРМР. На определенных этапах развития знаний об этом поражении исследователи по-разному объясняли механизм происхождения отдельных его симптомов. Ряд авторов, учитывая сходство морфологической картины болезни с таковой при саркоме Бена, рассматривали ее как феномен саркоидоза [2].
В 1970-е годы в литературе неоднократно высказывалось мнение о вирусной природе СМР. Однако культивировать вирус простого герпеса не удавалось. В 2000-х годах XXI в. внимание ученых вновь было обращено к изучению герпетической инфекции как играющей значительную роль в развитии СРМР, а именно к вирусу простого герпеса как предполагаемому возбудителю заболевания. Изучение патогенеза герпетической инфекции показало, что могут быть различные формы взаимодействия вируса с организмом хозяина в зависимости от продолжительности пребывания возбудителя в последнем.
Клиническое наблюдение в статике и динамике на большом числе больных СРМР позволяет увидеть сходство течения заболевания с латентными рецидивирующими вирусными инфекциями после субклинического или клинически выраженного начала и протекающими пожизненно. Примером латентной вирусной инфекции у человека может служить вирус герпеса, характеризующийся не только длительной латенцией, но и частой реактивацией возбудителей. В целях установления доли участия вируса в патогенезе болезни могут быть использованы внутрикожная проба с герпетическим антигеном, а также обнаружение в крови роста титра вируснейтрализующих антител и увеличение интерферона в крови [5].
В патогенезе СРМР имеет значение и стафилококковая инфекция. В 1985–1987 гг. изучался иммунологический статус у больных СРМР [4]. Эти работы показали, что заболевание характеризуется разбалансировкой в системе клеточного иммунитета, значительным повышением числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижением функции Т-супрессоров. В целом эти расстройства укладываются в схему любого гранулематозного или аутоиммунного процесса, центральным звеном которых является дефект функции данных клеток. У больных СРМР имеется повышенная чувствительность лимфоцитов к стафилококкам, что указывает на их значение в патогенезе заболевания, вследствие чего патогенетически обоснованным являются назначение всем больным СРМР антибиотиков антистафилококкового действия, а также проведение специфической иммунотерапии адсорбированным стафилококковым анатоксином.
Течение СРМР хроническое. В течении болезни рецидивы сменяются ремиссиями, во время которых все симптомы могут исчезать. Позднее процесс на губах приобретает стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострения заболевания после герпеса, фокальной инфекции, простудных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменения психики по ипохондрическому, депрессивному типу. У ряда больных единственным симптомом заболевания может быть макрохейлит.

Клинический случай

Больной Е., 34 года, наблюдался нами амбулаторно в клиническом центре стоматологии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» с диагнозом СРМР (рис. 1).
Анамнез заболевания: болен в течение 10 лет, когда внезапно появился отек сначала верхней губы, затем нижней. Отек держался довольно долго – до 1–2 мес, затем губы несколько уменьшались в размере, но до конца за несколько лет процесс не разрешался. Пареза лицевого нерва не возникало. Больной жил в то время в Сочи, где амбулаторно получил почти все известные методы лечения вплоть до гирудотерапии. Эффект от терапии был скоропроходящим и незначительным. После переезда в Подмосковье в течение последних 3–4 лет обострения болезни со значительным увеличением обеих губ возникают с периодичностью 2 раза в год (весной и осенью).
Клинический осмотр: верхняя и нижняя губы резко отечны, имеется довольно бесформенное их вздутие, губы увеличены в объеме по сравнению с их нормальным состоянием в 3 раза. Утолщение губ неравномерное, левая сторона более отечна, чем правая, цвет бледно-красный с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерная плотноэластическая консистенция тканей. Вдавление после пальпации не остается, ткани губы умеренно уплотнены, но не склерозированы. Пареза лицевого нерва не выявлено. Дорсальная поверхность языка без выраженной складчатости.

Результаты клинико-диагностического обследования

Клинический анализ крови: эритроциты – 4,57×1012/л, гемоглобин – 146 г/л, лейкоциты – 12×109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 3%, сегментоядерные нейтрофилы – 72%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 7%, моноциты – 2%, тромбоциты – 310×109/л, СОЭ – 8 мм/ч.
Клинический анализ мочи: плотность – 1,12, плоский эпителий – 1–3 в поле зрения, белок – не обнаружено, эритроциты – не обнаружено, бактерии – не обнаружено, глюкоза – 5,4 ммоль/л.
Биохимический анализ крови: холестерин общий – 4,2 ммоль/л, билирубин общий – 12,1 мкмоль/л, глюкоза – 6,8 ммоль/л, С-реактивный белок – 19 мг/л, ревматоидный фактор – 9 г/л.
Рентгенография органов грудной клетки без патологии. Электрокардиография в пределах нормы.
Screenshot_22.png

Дифференциальный диагноз

При наличии у больного всех 3 симптомов заболевания (макрохейлия, складчатый язык, парез лицевого нерва) диагностика СРМР не представляет трудностей. При моносимптомной форме (макрохейлии) заболевания следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении (рис. 2), ангионевротического отека Квинке (рис. 3) и кавернозной гемангиомы (рис. 4).
Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы по сравнению с СРМР.
Ангионевротический отек Квинке характеризуется кратковременностью, быстрым исчезновением симптомов после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания приступа в отличие от макрохейлита при СМР.
Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при присоединении вторичной инфекции и обычно быстро разрешается после рационального лечения.
Кавернозная гемангиома в отличие от СРМР наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Что касается трофедемы Мейжа (невоспалительный белый отек), то он возникает, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей.
При СРМР прогноз благоприятный. Однако у ряда больных отягощается течение заболевания вследствие вовлечения в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединением ангиодистрофических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани и оболочек, повышением внутриклеточного давления [1].

Сведения об авторах
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Ключникова Дина Евгеньевна – кан. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Петрова Ирина Сергеевна – ст. лаборант каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». E-mail: d.ipetrova@mail.ru
Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Список используемой литературы
Раскрыть полный список